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Was ist ALS?

Amyotrophe Lateralsklerose wird auch ALS oder Lou-Gehrig-Krankheit genannt, benannt nach dem Hall-of-Fame-Baseballspieler, dessen Karriere endete, als er an ALS erkrankte. Es handelt sich um eine degenerative Erkrankung, die Nervenzellen zerstört, was schließlich zum Verlust der Kontrolle über die Muskelfunktion führt. Die Ursache von ALS ist nicht bekannt.

Zu den Symptomen gehören Schwäche; Schwierigkeiten beim Sprechen, Schlucken, Gehen oder beim Gebrauch der Hände; und Muskelkrämpfe. Es beeinträchtigt weder die Sinne noch die geistigen Fähigkeiten einer Person.

ALS verläuft progressiv, das heißt, es verschlimmert sich mit der Zeit. Es gibt keine Heilung, aber eine unterstützende Pflege kann dafür sorgen, dass sich der Patient wohler fühlt und seine Lebensqualität verbessert. Die Behandlung umfasst Medikamente, die sowohl das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen als auch die Symptome lindern sollen. Atemtherapie; Physiotherapie; Beschäftigungstherapie; und psychologische Unterstützung.

Amyotrophe Lateralsklerose kann nicht geheilt werden, aber die Symptome können behandelt werden.

ALS-Symptome

Der Ausbruch von ALS kann sehr subtil sein. Die Symptome werden zu Beginn oft übersehen, entwickeln sich aber allmählich zu Muskelschwund und -schwäche, die sich deutlich bemerkbar machen. Die ersten Anzeichen von ALS können an den Gliedmaßen auftreten. Patienten haben möglicherweise Schwierigkeiten bei einfachen Aufgaben wie dem Zuknöpfen eines Hemdes, dem Schreiben oder dem Umdrehen eines Schlüssels im Schloss. In manchen Fällen kann es bei Patienten zu Problemen beim Laufen oder Gehen kommen („Extremitäten-ALS“). In anderen Fällen beginnen die Symptome mit Sprach- oder Schluckbeschwerden („bulbar onset“ ALS). Zu den frühen Symptomen von ALS gehören:

• Muskelzuckungen in Arm, Bein, Schulter oder Zunge
• Muskelkrämpfe
• Eng undMuskelkater(Spastik)
• Muskelschwächeeinen Arm, ein Bein, den Hals oder das Zwerchfell betreffen
• UndeutlichUndnasale Sprache
• Schluckbeschwerdenoder Kauen

Unabhängig davon, wo die ALS-Symptome zuerst auftreten, breiten sich Muskelschwäche und -atrophie mit fortschreitender Krankheit auf andere Körperteile aus und die Symptome werden sehr schwerwiegend. Die Patienten werden wahrscheinlich Folgendes entwickeln:

• Atembeschwerden: Mit der Zeit verlieren Menschen mit ALS die Funktion der für die Atmung notwendigen Muskeln. Viele dieser Patienten benötigen Geräte, die ihnen beim nächtlichen Atmen helfen, und benötigen häufig eine Tracheotomie – ein chirurgisch geschaffenes Loch an der Vorderseite des Halses, das zur Luftröhre (Trachea) führt, um dauerhaft ein Gerät (mechanisches Beatmungsgerät) manuell zu verwenden bläst und entleert die Lunge.
• Sprechprobleme: Die meisten Menschen entwickeln ALSSchwierigkeiten beim Sprechen im Laufe der Zeit. Dies beginnt normalerweise mit gelegentlichem, leichtem undeutlichem Sprechen von Wörtern, nimmt dann aber zu und wird schwerwiegender. Mit der Zeit wird es für andere schwieriger, Sprache zu verstehen, und Menschen mit ALS verlassen sich bei der Kommunikation häufig auf andere Kommunikationstechnologien.
• Unterernährung: Menschen mit ALS entwickeln Schwäche und Atrophie der Muskeln, die für das Kauen und Schlucken von Nahrungsmitteln verantwortlich sind, was dazu führt, dass sie Schwierigkeiten haben, ausreichend Kalorien zu sich zu nehmen.schneller Gewichtsverlust und Unterernährung. Außerdem besteht bei ihnen ein höheres Risiko, dass Nahrungsmittel, Flüssigkeiten oder Speichel in die Lunge gelangen, und sie benötigen Ernährungssonden für die richtige Flüssigkeitszufuhr und Ernährung.
• Depression: Da Menschen mit ALS in der Regel ihre Fähigkeit behalten, höhere mentale Prozesse wie Denken, Erinnern, Verstehen und Problemlösen auszuführen, sind sie sich ihres fortschreitenden Funktionsverlusts bewusst und können dies häufig tunängstlich und deprimiert.

Die Geschwindigkeit des Fortschreitens der Krankheit ist von Person zu Person unterschiedlich, aber mit der Zeit ist der Einzelne nicht mehr in der Lage, alleine zu stehen oder zu gehen, ins Bett zu gehen oder aufzustehen oder seine Hände und Arme zu benutzen.

ALS verursacht

ALS ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung, die die Nervenzellen (Neuronen) des Gehirns und des Rückenmarks befällt. Das Wort amyotroph bedeutet „keine Muskelernährung“. ALS tritt auf, wenn die motorischen Nervenzellen des seitlichen Rückenmarks langsam absterben und aufgrund von Narbenbildung (Sklerose) keine ausreichenden Signale an die Körpermuskulatur weiterleiten können. Diese Degeneration und der Verlust der Stimulation führen letztendlich zu Atrophie und Verlust der Muskelkontrolle.

Der Grund, warum Motoneuronen bei Menschen mit ALS zu degenerieren und abzusterben beginnen, ist nicht vollständig geklärt. Studien haben jedoch zwei Arten von ALS identifiziert:

• Familial ALS: Von allen ALS-Fällen sind 5 bis 10 Prozent genetisch bedingt, das heißt, sie werden aufgrund einer Mutation (Veränderung) in den Genen vererbt und über Familien weitergegeben. Es wurde festgestellt, dass Mutationen in mehr als einem Dutzend Genen familiäre ALS verursachen. Etwa 25 bis 40 Prozent aller familiären Fälle werden durch einen Defekt in einem Gen verursacht, das ein Protein für Motoneuronen sehr wichtig macht. Weitere 12 bis 20 Prozent der familiären Fälle sind auf Mutationen im Gen zurückzuführen, das für die Produktion eines Enzyms erforderlich ist, das für die Zerstörung von Metaboliten wichtig ist, die für Zellen toxisch werden können.
• Sporadische ALS: Andererseits gelten die meisten ALS-Fälle (90 Prozent oder mehr) als sporadisch. Dies bedeutet, dass die Krankheit scheinbar zufällig auftritt, ohne dass die Krankheit in der Familie vorkommt und es keine eindeutig damit verbundenen Risikofaktoren gibt.

Hauptrisikofaktoren

Zu den bekannten Risikofaktoren für ALS gehören:

• Alter: Obwohl ALS in jedem Alter auftreten kann, treten die Symptome am häufigsten im Alter zwischen 55 und 75 Jahren auf.
• Geschlecht: Männer erkranken etwas häufiger an ALS als Frauen. Dieser Geschlechtsunterschied verschwindet jedoch mit zunehmendem Alter.
• Rasse und ethnische Zugehörigkeit: Kaukasier und Nicht-Hispanoamerikaner erkranken häufiger an der Krankheit.

Andere Risikofaktoren

Auch wenn Umweltfaktoren nicht als Risikofaktoren gelten, können sie ALS auslösen. Einige, die das ALS-Risiko beeinflussen können, sind:

• Rauchen: Rauchen ist der einzige wahrscheinliche umweltbedingte Risikofaktor für ALS. Das Risiko scheint bei Frauen am größten zu sein, insbesondere nach den Wechseljahren.
• Belastung durch Umweltgifte: Einige Hinweise deuten darauf hin, dass die Exposition gegenüber Blei oder anderen Substanzen am Arbeitsplatz oder zu Hause mit ALS in Zusammenhang stehen könnte. Trotz zahlreicher Studien, die diese Wechselwirkung untersuchen, wurde kein einzelner Wirkstoff oder eine einzelne Chemikalie durchgängig mit ALS in Verbindung gebracht.
• Militärdienst: Nach Angaben der National Institutes of Health (NIH) deuten einige Studien darauf hinMilitärveteranen haben ein etwa 1,5- bis 2-mal höheres Risiko, an ALS zu erkranken. Obwohl der Grund dafür unklar ist, können mögliche Risikofaktoren die Belastung durch Blei, Pestizide und andere Umweltgifte sein. ALS kommt bei Veteranen so häufig vor, dass es vom US-Veteranenministerium als dienstbedingte Krankheit anerkannt wird.

ALS-Behandlung

Es gibt keine Heilung für ALS. Es stehen jedoch Behandlungen zur Verfügung, die helfen können, die Symptome zu kontrollieren und das Fortschreiten zu verlangsamen, unnötige Komplikationen zu verhindern und das Leben mit der Krankheit zu erleichtern. Ein multidisziplinäres Team aus medizinischen Fachkräften, darunter auch Neurologen, arbeitet eng mit Patienten mit ALS zusammen, um geeignete Behandlungen und Optionen auszuwählen, die für jeden Einzelnen am besten funktionieren.

Therapie

Physiotherapie, Beschäftigungstherapie, Sprachtherapie und Ernährungstherapie sind oft der wichtigste Aspekt von ALS-Behandlungsplänen. Sie helfen den Patienten, trotz der erheblichen Verluste, die sie erleiden, so viel Unabhängigkeit wie möglich zu bewahren. Beispielsweise kann ein Logopäde seinen Patienten adaptive Techniken beibringen, um Sprache klarer zu verstehen, oder alternative Kommunikationsmethoden wie iPads oder Alphabettafeln anbieten.

Medikamente

Zwei Medikamente wurden von der Food and Drug Administration zur ALS-Behandlung zugelassen:

• Riluzol (Rilutek): Dies ist ein Medikament, das nachweislich wirktlangsamer Krankheitsverlauf durch die Reduzierung der Konzentrationen einer Gehirnchemikalie namens Glutamat, die bei Menschen mit ALS oft in höheren Konzentrationen vorhanden ist. Dieses Medikament wird in Tablettenform verabreicht.
• Edaravon (Radicava): Dies ist ein relativ neues Medikament, von dem gezeigt wurde, dass es wirktReduzieren Sie den Rückgang der Aktivitäten der täglichen Funktion (Gehen, Essen, Anziehen usw.), die mit ALS in Zusammenhang stehen. Dieses Medikament wird jeden Monat an 10 bis 14 aufeinanderfolgenden Tagen als Injektion verabreicht.

Wann Sie weitere Beratung in Anspruch nehmen sollten

Wenn Sie ALS-typische Symptome bemerken, vereinbaren Sie umgehend einen Termin mit Ihrem Arzt. Dies ist besonders wichtig, wenn in Ihrer Familie bereits ALS aufgetreten ist.