Goodpasture-Syndrom: Symptome, Ursachen und Bedeutung der Behandlung verstehen

Was ist das Goodpasture-Syndrom?

Das Goodpasture-Syndrom ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise das eigene Gewebe angreift. Normalerweise produziert Ihr Körper Antikörper (Proteine, die dem Immunsystem einen Angriff signalisieren), um Infektionen zu bekämpfen. Das Goodpasture-Syndrom ist gekennzeichnet durchAntikörper, die auf bestimmte Proteine abzielen kommt in der Lunge und den Nieren vor. Das Syndrom kann langsam verlaufen oder schnell fortschreiten und ohne Behandlung zu lebensbedrohlichen Blutungen in der Lunge (Lungenblutung) oder Nierenversagen führen.

Die Symptome können zunächst allgemeiner Natur sein und Müdigkeit, Schwäche, Übelkeit, Appetitlosigkeit und blasse Haut umfassen. Sie können sich dann zu Lungensymptomen wie Husten, Kurzatmigkeit, Brustschmerzen oder Bluthusten entwickeln Nierensymptome wie Schmerzen beim Wasserlassen, vermindertes Wasserlassen, Blut im Urin, hoher Blutdruck und Schwellungen.

Die Behandlung umfasst Maßnahmen zur Reduzierung von Lungen- und Nierenschäden, zum Ersatz der Nierenfunktion sowie zur weiteren Unterstützung.

Sie sollten sofort medizinische Hilfe in einer Notfallambulanz oder in der Notaufnahme aufsuchen, da dieses Syndrom tödlich verläuft, wenn es nicht schnell diagnostiziert und behandelt wird.

Symptome des Goodpasture-Syndroms

Die Symptome entwickeln sich häufig schnell über mehrere Tage oder Wochen, können sich jedoch über viele Monate hinweg langsamer entwickeln.

Hauptsymptome

Vage, unangenehme Symptome treten am häufigsten auf, insbesondere zu Beginn des Syndroms. Diese beinhalten:

• Ermüdung: Das Gefühl, wenig Energie zu haben und schnell müde zu werden
• Schwäche: Generalisierter Kraftverlust
• Brechreiz: Unwohlsein im Magen
• Appetitverlust: Dies kann im Laufe der Zeit zu einem ungeplanten Gewichtsverlust führen.
• Blasse Haut: Blutverlust kann aufgrund einer niedrigen Anzahl roter Blutkörperchen (Anämie) zu blasser Haut führen.

Lungensymptome

Diese treten vor oder gleichzeitig mit aufNierensymptome in mehr als zwei Dritteln der Fälle. In einer Minderheit der Fälle betrifft das Syndrom nur die Lunge oder nur die Nieren. Lungensymptome können auch Monate vor Nierensymptomen auftreten.

• Häufiger trockener Husten
• Bluthusten (Hämoptyse): Dies kann von einigen wenigen Flecken bis hin zu übermäßig viel Blut reichen.
• Kurzatmigkeit: Blut und Flüssigkeit in der Lunge können zu Atembeschwerden führen.
• Brustschmerzen

Ursachen des Goodpasture-Syndroms

Autoimmunangriffe auf Lunge und Nieren treten auf, wenn Antikörper (anti-glomeruläre Basalmembran-Antikörper, Anti-GBM-Antikörper) zirkulieren und Membranen oder Gefäße der Lunge und der Nieren auf Schäden durch Immunzellen hinweisen. Nierenfilterstrukturen (Glomeruli) können geschädigt werden, manchmal so stark, dass die Nieren ihre lebenswichtigen Funktionen nicht mehr erfüllen können (Nierenversagen). Auch Lungengewebe wird häufig geschädigt, allerdings ist dieser Schaden meist vorübergehender Natur.

Löst aus

Autoimmunerkrankungen resultieren oft aus einer Kombination von Umwelt- und genetischen Faktoren. Zu den Belastungen, die eine Autoimmunattacke auslösen können, gehören:

• Infektionen der Atemwege: Virusinfektionen wie die Grippe gehen manchmal dem Goodpasture-Syndrom voraus und können das Immunsystem überaktivieren. In seltenen Fällen kann auch eine Lungenentzündung zu dem Syndrom führen.
• Chemische Belastungen: Dazu können Kohlenwasserstoffe wie Benzin, chemische Reinigungschemikalien, Unkrautvernichtungsmittel wie Paraquat und Haarfärbemittel gehören.
• Rauchen

Wer ist am häufigsten betroffen?

Zu den Gruppen, die häufiger vom Goodpasture-Syndrom betroffen sind, gehören die folgenden.

• Jüngere Erwachsene: 20 bis 30 Jahre alt
• Ältere Erwachsene: Über 60 Jahre alt
• Männer
• Kaukasier
• Personen mit entzündlichen Erkrankungen: Das Goodpasture-Syndrom tritt manchmal zusammen mit anderen entzündlichen Erkrankungen wie Lupus und Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, auch bekannt als Wegener-Granulomatose) auf.
• Genetik: Es wurde festgestellt, dass Fälle des Goodpasture-Syndroms in Familien gehäuft auftreten, was darauf hindeutet, dass die Genetik eine Rolle spielen könnte. Spezifische Gene, die Personen für das Syndrom prädisponieren könnten, werden jedoch noch untersucht.

Behandlungsmöglichkeiten und Prävention des Goodpasture-Syndroms

Reduzierung weiterer Lungen- und Nierenschäden

Die Prognose ist gut, wenn das Syndrom frühzeitig erkannt wird und Lungen- und Nierenversagen verhindert werden kann. Dies kann durch folgende Maßnahmen erfolgen.

• Plasmaaustausch (Plasmapherese): Mithilfe eines speziellen Filterverfahrens können Ärzte Ihrem Körper vorübergehend Blut entziehen, schädliche Substanzen (z. B. unerwünschte Antikörper, Toxine und Stoffwechselabfälle) aus dem Blut entfernen und gesunde Blutbestandteile in Ihren Körper zurückführen.
• Immunsuppressive Medikamente: Medikamente können auch zur Verlangsamung des Immunsystems eingesetzt werden, um Gewebeschäden zu reduzieren. Zu den häufig verwendeten Medikamenten gehören Cyclophosphamid (Cytoxan), Kortikosteroide (wie Prednison) sowie Antibiotika zur Vorbeugung von Infektionen, da immunsuppressive Medikamente Sie anfälliger machen können.

Ersetzen Sie die Nierenfunktion

Trotz der Behandlung kann die Nierenfunktion bis zum Nierenversagen nachlassen. In diesem Fall müssen die normalen Filter- und Flüssigkeitsregulierungsfunktionen der Niere durch medizinische Eingriffe ersetzt werden. Diese beinhalten:

• Blutdruckmedikamente: Zur Kontrolle des Blutdrucks können Medikamente wie ACE-Hemmer (wie Lisinopril) oder Angiotensin-Rezeptorblocker eingesetzt werden.
• Dialyse: Kommt es zu einem Nierenversagen, kann ein Dialysegerät die Filterfunktion der Niere ersetzen. Dazu gehört in der Regel, jeden zweiten Tag für ein paar Stunden in ein Zentrum zu gehen.
• Nierentransplantation: Eine Transplantation ist eine langfristige Alternative zur Dialyse bei Menschen mit Nierenversagen.

Weitere Behandlung

Viele Menschen benötigen eine weitere Behandlung, wie zum Beispiel die folgende.

• Zusätzlicher Sauerstoff oder Bluttransfusionen: Diese unterstützenden Behandlungen können auf dem Höhepunkt der Krankheit erforderlich sein.
• Ernährungsumstellung: Abhängig vom Ausmaß der Nierenschädigung wird Ihnen möglicherweise empfohlen, die Salz- und Flüssigkeitsaufnahme zu begrenzen, um Schwellungen zu reduzieren.

Verhütung

Sie können dazu beitragen, die Entwicklung des Goodpasture-Syndroms zu verhindern, indem Sie Folgendes beachten.

• Aufhören zu rauchen: Obwohl das Goodpasture-Syndrom auch ohne Tabakexposition auftreten kann, kann das Weiterrauchen nach dem Überleben einer Episode des Syndroms das Risiko für weitere Episoden erhöhen. Es ist auch wichtig, Passivrauchen sorgfältig zu vermeiden.
• Vermeiden Sie chemische Belastung: Vermeiden Sie das Einatmen von Benzin, Klebstoff oder Haarfärbemitteln, um die Belastung Ihres Körpers durch Chemikalien zu verringern, die den Autoimmunangriff auslösen können.

Wann sollte eine weitere Beratung wegen des Goodpasture-Syndroms in Anspruch genommen werden?

Wenn Sie Blut husten

Obwohl Bluthusten besorgniserregend ist, handelt es sich in der Regel um ein frühes Anzeichen der Krankheit, das zu einer früheren Erkennung und Behandlung führen kann. Wenn Sie Blut husten, ist es wichtig, dies umgehend Ihrem Arzt zur weiteren Untersuchung und Behandlung zu melden.

Wenn Sie zunehmend Schwierigkeiten beim Atmen haben

Die Symptome können sich schnell entwickeln. Wenn Sie unter Atemnot oder blauer Hautfärbung (Zyanose) leiden, ist es wichtig, sofort medikamentöse Hilfe in Anspruch zu nehmen.

Wenn Sie weniger Urin oder blutigen Urin produzieren

Eine verminderte Urinausscheidung, Schwellungen der Extremitäten (Ödeme) und blutiger Urin können Anzeichen einer Nierenerkrankung sein und sollten Ihrem Arzt gemeldet werden. In manchen Fällen kann Nierenversagen schnell fortschreiten und zum Tod führen, wenn es nicht schnell diagnostiziert und behandelt wird.