Granulomatose mit Polyangiitis: Mögliche Ursachen und Behandlungsphasen

Was ist Granulomatose mit Polyangiitis?

Granulomatose mit Polyangiitis, früher bekannt als Wegener-Granulomatose, ist eine Erkrankung, die durch ein fehlreguliertes Immunsystem verursacht wirdausgedehnte Entzündung von kleinen Blutgefäßen im ganzen Körper. Dies führt zu einer langsameren oder beeinträchtigten Durchblutung von Nase, Nebenhöhlen, Rachen, Lunge und Nieren.

Die Symptome können weit verbreitet sein und verschiedene Körperteile wie Augen, Ohren oder Atemwege betreffen, beginnen jedoch meist allgemeinerFieber,Ermüdung, AAppetitverlust, UndGewichtsverlust. Mit einer Behandlung ist eine vollständige Genesung möglich; Dieser Zustand kann jedoch tödlich sein.

Zu den Behandlungen gehören immunsuppressive Medikamente, um die Krankheit kurz- und langfristig zu kontrollieren.

Sie sollten bald Ihren Hausarzt aufsuchen, um eine frühzeitige Diagnose zu stellen. Die Behandlung entzündlicher Erkrankungen umfasst üblicherweise verschreibungspflichtige Medikamente wie ein Steroid zur Linderung von Entzündungen und ein zellschädigendes Medikament zur Abtötung abnormaler Zellen.

Granulomatose mit Polyangiitis-Symptomen

Da es sich bei der Granulomatose mit Polyangiitis um eine systemische Erkrankung handelt, kann sie vielfältige Symptome hervorrufen. Darüber hinaus kann GPA zu wiederkehrenden Episoden mit jeweils unterschiedlichen Symptomen führen.

Hauptsymptome

Bei den meisten Menschen mit GPA entwickelt sich eine Periode mit allgemeinen Hauptsymptomen, die Wochen oder Monate andauern kann, bevor sich spezifischere Symptome entwickeln. Dies kann Folgendes umfassen:

• Fieber
• Ermüdung
• Appetitverlust
• Gewichtsverlust

Nasensymptome

Ungefähr 90 Prozent der Menschen mit GPA entwickeln welchenasale Symptome, einschließlich:

• Laufende Nase
• Nasenbluten
• Nasennebenhöhlen
• Nasengeschwüre
• Krustenbildung in der Nase
• Sattelnasendeformität: Menschen mit wiederholter Nasenentzündung können eine Anomalie entwickeln, die als „Sattelnasendeformität“ bezeichnet wird und bei der die Nasenspitze nach innen durchhängt.

Ohrensymptome

Bei vielen Menschen können auch Ohrensymptome auftreten, darunter:

• Ohrenschmerzen
• Schwerhörigkeit
• Flüssigkeit tritt aus dem Ohr aus

Symptome der Atemwege und der Brust

Bei einer Granulomatose mit Polyangiitis sind wahrscheinlich Lungen- und Brustkorbsymptome zu beobachten. Dazu können gehören:

• Kurzatmigkeit
• Lautes Atmen
• Husten
• Blut husten(Hämoptyse): Dieses Symptom ist seltener, tritt aber dennoch auf.
• Brustschmerzen: Dies ist normalerweise scharf und kann sich beim Einatmen verschlimmern.

Granulomatose mit Polyangiitis verursacht

Die spezifische Ursache der Granulomatose mit Polyangiitis ist unklar, es wird jedoch angenommen, dass es sich um ein anfängliches entzündliches Ereignis handelt, das eine fehlregulierte Immunantwort verursacht. GPA betrifft häufig ältere oder weiße Personen. Zu den Auslösern für die Entwicklung einer Granulomatose mit Polyangiitis zählen eine Infektion, die Exposition gegenüber einem Toxin, eine Reaktion auf bestimmte Medikamente, die Entstehung eines Blutgerinnsels oder bestimmte genetische Variationen.

Infektiöse Ursachen

Infektionen können eine systemische Entzündungsreaktion im gesamten Körper hervorrufen und die Entwicklung einer Granulomatose mit Polyangiitis auslösen. Insbesondere wird angenommen, dass Staphylococcus aureus, ein häufig vorkommendes Hautbakterium, GPA und die damit verbundene weit verbreitete Entzündung verursachen kann.

Belastung durch Giftstoffe

Dazu können auch inhalierte Reizstoffe gehören, wie zum Beispiel:

• Kieselsäure: Man findet sie im Bergbau, beim Sandstrahlen und bei Steinmetzarbeiten.
• Quecksilber
• Führen

Medikamente

Es wurde berichtet, dass die Einnahme bestimmter Medikamente die Entwicklung einer Granulomatose mit Polyangiitis auslöst. Zu den möglichen Medikamenten und den Erkrankungen, bei denen sie eingesetzt werden, gehören:

• Hydralazin: Bei stark erhöhtem Blutdruck
• Das Antibiotikum Minocyclin: Bei Akne
• Propylthiouracil: Bei hohen Schilddrüsenwerten
• Allopurinol: Für Gicht
• Rifampin: Bei Tuberkulose

Entstehung eines Blutgerinnsels

Die Bildung eines Blutgerinnsels kann eine Entzündungsreaktion im Körper auslösen. Sie entwickeln sich häufig im Bein und können verursacht werden durch:

• Für eine gewisse Zeit unbeweglich sein: Zum Beispiel eine lange Flugreise
• Einnahme von oralen Kontrazeptiva (Antibabypillen)
• Krebs

Genetische Variationen

Bestimmte genetische Variationen wurden mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung dieser Erkrankung in Verbindung gebracht. Dazu gehören genetische Varianten einer Gruppe von Molekülen, die auf bestimmten Immunzellen vorkommen und möglicherweise an der Entstehung einer Granulomatose mit Polyangiitis beteiligt sind.

Granulomatose mit Polyangiitis-Behandlung

Granulomatose mit Polyangiitis ist eineernste Erkrankung die normalerweise aggressiv mit Medikamenten behandelt wird, um das Immunsystem zu unterdrücken, bis die aktive Krankheit abgeklungen ist. Diese Medikamente werden normalerweise in zwei Phasen verabreicht: einer anfänglichen „Einleitungsphase“ und einer anschließenden „Erhaltungsphase“.

Immunsuppressive Medikamente in der „Induktionsphase“.

Den meisten Menschen mit aktiver GPA wird empfohlen, mit einer Induktionskur mit immunsuppressiven Medikamenten zu beginnen.

• Potenz: Dies sind stärkere Medikamente, die dabei helfen, die aktive Entzündung schnell zu kontrollieren.
• Dauer: Diese Medikamente werden in der Regel drei bis sechs Monate lang eingenommen.
• Medikamentenarten: Normalerweise besteht dies aus einem Steroidmedikament wie Methylprednisolon und/oder Prednison in Kombination mit einem anderen Medikament wie Methotrexat, Rituximab oder Cyclophosphamid.

Immunsuppressive Medikamente in der „Erhaltungsphase“.

Nach einer Phase mit Medikamenten in der Induktionsphase werden die meisten Menschen mit Granulomatose mit Polyangiitis auf eine Behandlung mit immunsuppressiven Medikamenten in der Erhaltungsphase umgestellt. Ziel der Erhaltungstherapie ist es, zu verhindern, dass die Erkrankung erneut Symptome verursacht.

• Potenz: Diese Medikamente sind im Allgemeinen weniger wirksam als die Medikamente, die während der Induktionsphase verwendet werden, und können daher weniger langfristige Nebenwirkungen verursachen.
• Dauer: Die Erhaltungstherapie wird in der Regel ein bis zwei Jahre lang fortgesetzt und kann bei Patienten mit mehreren Krankheitsepisoden auf unbestimmte Zeit fortgesetzt werden.
• Medikamentenarten: Zu den möglichen Erhaltungsmedikamenten gehören Methotrexat, Rituximab, Azathioprin (Imuran) oder Mycophenolat (Cellcept).

Zusätzliche Behandlungsmöglichkeiten

Einige Menschen mit schweren GPA-Symptomen können von einer Behandlung namens Plasmaaustauschtherapie oder einer Operation zur Reparatur der damit verbundenen Nasendeformitäten profitieren.

• Plasmaaustauschtherapie: Bei dieser Behandlung wird Ihnen Blut entnommen und durch Blutprodukte eines gesunden Spenders ersetzt. Dies kann dazu beitragen, entzündungsfördernde Substanzen im Blut schnell zu entfernen und die aktive Krankheit zu kontrollieren.
• Operation zur Korrektur von Nasendeformitäten: Menschen, die Nasendeformitäten wie die „Sattelnasendeformität“ entwickeln, können von einer Operation zur Nasenreparatur profitieren, die dazu beitragen kann, die Nasengänge zu öffnen und zu einer normaler aussehenden Nase zu führen.

Wann Sie weitere Beratung in Anspruch nehmen sollten

Wenn bei Ihnen Symptome einer Granulomatose mit Polyangiitis wie Fieber, Nasenbluten, Nasengeschwüre, Ohrenschmerzen, Kurzatmigkeit, Hautausschlag oder Blut im Urin auftreten, sollten Sie Ihren Arzt aufsuchen. Ihr Arzt kann Labor- und Bildgebungsuntersuchungen anordnen, um festzustellen, ob Sie an Granulomatose mit Polyangiitis leiden, und mit der entsprechenden Behandlung beginnen.