Makrophagen-Aktivierungssyndrom

Was ist das Makrophagenaktivierungssyndrom?

Das Makrophagenaktivierungssyndrom ist eine Erkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem übermäßig aktiviert wird, was zu Gewebe- und Organschäden führt. Makrophagen sind eine Art Immunzelle im Körper, die infektiöse Organismen und beschädigte Zellen „frisst“. Beim Makrophagenaktivierungssyndrom werden Makrophagen übermäßig aktiviert und können nicht abgeschaltet werden. Dadurch fressen sie die körpereigenen Blutzellen und setzen Substanzen frei, die weitreichende Entzündungen verursachen und zu Gewebe- und Organschäden führen.

Zu den Symptomen gehören: Fieber, eine oder mehrere schmerzhafte Raumforderungen im Bauchraum, leichte Blutergüsse oder Blutungen, geschwollene Lymphknoten, Hautausschlag, Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Sehstörungen, Krampfanfälle und/oder Koma sowie Schwierigkeiten beim Atmen.

Die Behandlung dieser potenziell lebensbedrohlichen Erkrankung umfasst die Behandlung zugrunde liegender autoimmuner (rheumatischer) Erkrankungen oder Infektionen, Immunsuppressiva oder Medikamente gegen neurologische Symptome sowie Stammzelltransplantationen.

Da die Erkrankung lebensbedrohlich ist, sollten Sie zur Blutuntersuchung und Stabilisierung sofort die Notaufnahme aufsuchen.

Symptome des Makrophagenaktivierungssyndroms

Hauptsymptome

Zu den Symptomen, die die meisten Menschen mit Makrophagen-Aktivierungssyndrom betreffen, gehören die folgenden.

• Fieber: Im Gegensatz zum Fieber bei systemischer juveniler idiopathischer Arthritis, das in der Regel intermittierend auftritt, bleibt das Fieber in der Regel über viele Tage bestehen.
• Schmerzhafte Masse(n) im Bauchraum: Möglicherweise befindet sich eine Masse im oberen rechten Teil des Bauches. Dies ist auf eine Schwellung der Leber zurückzuführen, die sich beim Makrophagenaktivierungssyndrom entzündet. Möglicherweise befindet sich auch eine Masse im oberen linken Teil des Bauches. Dies ist auf eine Schwellung der Milz zurückzuführen, die sich bei Entzündungen vergrößert.
• Leichte Blutergüsse oder Blutungen: Viele Menschen mit Makrophagenaktivierungssyndrom entwickeln leicht blaue Flecken oder Blutungen, wie zum Beispiel Nasenbluten oder Zahnfleischbluten. Dies liegt daran, dass das Makrophagen-Aktivierungssyndrom zu einem Mangel an Blutzellen und Faktoren führt, die für die Bildung von Blutgerinnseln wichtig sind.

Andere Symptome

Zu den Symptomen, die bei manchen Menschen mit Makrophagen-Aktivierungssyndrom auftreten, gehören die folgenden.

• Geschwollene Lymphknoten: Etwa ein Drittel der Menschen mit Makrophagenaktivierungssyndrom entwickeln geschwollene Lymphknoten. Diese können sich im Nacken, in der Nähe der Ohren, in der Leistengegend oder an anderen Körperstellen befinden.
• Ausschlag: Etwa ein Drittel der Menschen mit Makrophagenaktivierungssyndrom entwickeln einen Ausschlag. Die spezifische Art des Ausschlags kann unterschiedlich sein und rote Flecken und Beulen, dunkelrote/violette Flecken, punktförmige rote Flecken oder rote Haut am ganzen Körper umfassen.
• Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Sehstörungen, Krampfanfälle und/oder Koma: Etwa ein Drittel der Menschen mit Makrophagenaktivierungssyndrom entwickeln diese Symptome des Nervensystems.
• Atembeschwerden: Dies kann auftreten, weil starke Entzündungen dazu führen, dass die Blutgefäße in der Lunge undicht werden und sich Flüssigkeit in der Lunge ansammelt.

Ursachen des Makrophagenaktivierungssyndroms

Das Makrophagen-Aktivierungssyndrom ist eine spezifische Form einer umfassenderen Erkrankung, die als Makrophagenaktivierungssyndrom bezeichnet wirdhämophagozytische Lymphohistiozytose. Das Makrophagenaktivierungssyndrom entwickelt sich bei Menschen mit zugrunde liegenden rheumatischen Erkrankungen, bei denen es sich um Autoimmunerkrankungen der Gelenke und des Bindegewebes handelt.

Das Makrophagenaktivierungssyndrom betrifft häufiger Kinder. Spezifische Faktoren, die zur Entwicklung eines Makrophagen-Aktivierungssyndroms führen, werden im Folgenden detailliert beschrieben.

Genetische Mutationen

Viele der mit dem Makrophagenaktivierungssyndrom verbundenen genetischen Mutationen betreffen Gene, die für bestimmte Zellen des Immunsystems wichtig sind, um abnormale Zellen, einschließlich überaktiver Makrophagen, abzutöten. Mutationen in diesen Genen hindern das Immunsystem daran, überaktive Makrophagen abzutöten, was zum Makrophagenaktivierungssyndrom führt.

Autoimmunerkrankungen

Das Makrophagenaktivierungssyndrom tritt per Definition bei Menschen auf, denen eine rheumatische Grunderkrankung oder eine Autoimmunerkrankung der Gelenke und des Bindegewebes zugrunde liegt. Die häufigste rheumatische Erkrankung, die mit dem Makrophagenaktivierungssyndrom einhergeht, ist eine sogenannte systemische juvenile idiopathische Arthritis, die bei Kindern Fieber, Hautausschlag und Gelenkschmerzen verursacht. Seltener kann das Makrophagenaktivierungssyndrom bei Menschen mit Lupus, rheumatoider Arthritis, Kawasaki-Krankheit oder anderen rheumatischen Erkrankungen auftreten.

Infektion

Eine Infektion kann bei Menschen mit zugrunde liegenden genetischen Mutationen und rheumatischen Erkrankungen die Entwicklung eines Makrophagenaktivierungssyndroms auslösen. Infektionen können die Aktivierung des körpereigenen Immunsystems auslösen, und eine übermäßige Aktivierung des Immunsystems kann dann zu einem Makrophagenaktivierungssyndrom führen. Das Makrophagenaktivierungssyndrom wird am häufigsten mit Virusinfektionen wie Herpes, Grippe, HIV oder infektiösen Viren in Verbindung gebrachtMononukleose, kann aber auch nach bakteriellen Infektionen wie Tuberkulose entstehen.

Beginn einer neuen Medikation

Menschen mit rheumatischer Grunderkrankung, die mit der Einnahme eines neuen Medikaments beginnen, können ein Makrophagen-Aktivierungssyndrom entwickeln. Dies wurde beispielsweise bei Menschen mit systemischen Erkrankungen beobachtetjuvenile idiopathische Arthritis die ein Medikament namens Tocilizumab (Actemra) einnehmen, das einen Teil des Immunsystems herunterreguliert.

Behandlungsmöglichkeiten und Prävention

Das Makrophagenaktivierungssyndrom ist eine gefährliche und potenziell lebensbedrohliche Erkrankung, wenn es nicht behandelt wird. Daher ist es wichtig, das Makrophagenaktivierungssyndrom sowie alle dadurch verursachten Organschäden zu erkennen und zu behandeln. Menschen mit einem Makrophagenaktivierungssyndrom aufgrund einer zugrunde liegenden rheumatischen Erkrankung oder Infektion können manchmal durch die alleinige Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung eine Besserung erzielen. In anderen Fällen kann eine aggressivere Behandlung erforderlich sein. Spezifische Behandlungsmöglichkeiten für das Makrophagenaktivierungssyndrom sind nachstehend aufgeführt.

Behandlung der zugrunde liegenden rheumatischen Erkrankung

Menschen mit Makrophagenaktivierungssyndrom aufgrund einer zugrunde liegenden rheumatischen Erkrankung und leichten Symptomen können sich durch die alleinige Behandlung der rheumatischen Erkrankung bessern. Die Behandlung variiert je nach spezifischer rheumatischer Erkrankung, umfasst jedoch häufig eine Behandlung mit oralen oder intravenösen Steroiden wie Methylprednisolon (Medrol).

Behandlung aller auslösenden Infektionen

Diese Behandlung variiert je nach der spezifischen Infektion. Beispielsweise sollten Menschen mit HIV mit der Einnahme antiretroviraler Medikamente gegen HIV begonnen werden.

Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems

Menschen mit Makrophagenaktivierungssyndrom, die sehr krank sind, sollten mit Medikamenten behandelt werdenunterdrücken das Immunsystem. Die üblicherweise verwendeten Medikamente sind eine Kombination aus dem intravenösen Steroid Dexamethason (Decadron) und einem Chemotherapeutikum namens Etoposid (Toposar). Einige Ärzte fügen möglicherweise auch ein drittes Medikament namens Ciclosporin (Sandimmune) hinzu. Diese Medikamente werden in der Regel mindestens acht Wochen lang eingenommen.

Medikamente gegen neurologische Symptome

Menschen mit Makrophagenaktivierungssyndrom, die neurologische Symptome wie Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Krampfanfälle oder Koma entwickeln, können von Medikamenten profitieren, die in den Wirbelkanal injiziert werden. Dazu kann eine Kombination aus einem Steroid namens Hydrocortison (Cortef) und einem Medikament namens Methotrexat (Trexall) gehören.

Stammzelltransplantation

Menschen mit Makrophagenaktivierungssyndrom, die schwere Symptome haben und sich mit anderen Behandlungen nicht bessern, können von a profitierenStammzelltransplantation. Bei einer Stammzelltransplantation wird Ihr Knochenmark durch Chemotherapie oder Bestrahlung zerstört und Ihnen werden Stammzellen eines gesunden Spenders gegeben, um das Knochenmark wieder aufzufüllen.

Wann Sie weitere Beratung in Anspruch nehmen sollten

Wenn bei Ihnen oder Ihrem Kind Symptome eines Makrophagen-Aktivierungssyndroms auftreten, darunter anhaltendes Fieber, Raumforderungen im Bauchraum, geschwollene Lymphknoten, leichte Blutergüsse/Blutungen oder neurologische Symptome, sollten Sie sofort Ihren Arzt aufsuchen. Ihr Arzt kann Tests anordnen, um festzustellen, ob bei Ihnen oder Ihrem Kind ein Makrophagen-Aktivierungssyndrom auftritt, und die entsprechende Behandlung anbieten.