Maligne Hyperthermie: Kennen Sie die Symptome für eine schnelle Erkennung und Behandlung

Was ist maligne Hyperthermie?

Zusammenfassung

Maligne Hyperthermie ist einegenetischer Zustand (kommt in Familien vor), was zu einer schweren Reaktion auf die Anästhesie führt. Die Reaktion wird durch genetische Anomalien in Proteinen verursacht, die die Muskelfunktion steuern.

Zu den Symptomen gehören Muskelsteifheit, sehr hohe Körpertemperatur, erhöhter Blutsäuregehalt, schnelles Atmen, schnellere Herzfrequenz und Herzrhythmusstörungen, Degeneration von Muskelfasern und hoher Kaliumspiegel im Blut.

Zu den Behandlungen gehören Medikamente und Maßnahmen zur Linderung der Symptome, wie beispielsweise die Senkung der Körpertemperatur. Personen mit dieser Erkrankung wird empfohlen, einen medizinischen Ausweis zu tragen. Armband zuKomplikationen vermeiden verursacht durch Anästhesie in Notfallsituationen.

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Symptome einer bösartigen Hyperthermie

Bei einer malignen Hyperthermie können verschiedene Symptome auftreten. Viele dieser Symptome können jedoch durch eine schnelle Erkennung und Behandlung verhindert oder gelindert werden. Sie können im gesamten Körper oder lokal auf bestimmte Körpersysteme ausgeübt werden.

Hauptsymptome

Bestimmte Symptome können im ganzen Körper spürbar sein oder sich auf den gesamten Körper auswirken, darunter:

• Muskelsteifheit: Die Muskeln verspannen sich schnell und verbrauchen viel Energie Ihres Körpers.
• Hohes Fieber: Ihre Körpertemperatur kann schnell bis sehr stark ansteigenhohe Temperaturen, manchmal mehr als 110 Grad Fahrenheit. Diese hohen Temperaturen können zu Funktionsstörungen der Organe und Blutgerinnungsstörungen führenkann tödlich sein.
• Erhöhter Säuregehalt des Blutes (Azidose): Der übermäßige Einsatz von Energie zur Muskelanspannung führt zu einer zusätzlichen Produktion von Milchsäure im Blut.
• Abbau von Muskelfasern (Rhabdomyolyse): Muskelfasern können degenerieren und treten meist in einem späteren Stadium der Erkrankung auf.

Atemwegs- und Brustbeschwerden

Bestimmte Symptome einer malignen Hyperthermie können auf die Atemwege und das Herz beschränkt sein, darunter:

• Schnelles Atmen: Sie atmen schneller, um den Sauerstoffbedarf Ihres Körpers zu decken und das Säure-Basen-Gleichgewicht wiederherzustellen.
• Schnelle Herzfrequenz (Tachykardie): Ihre Herzfrequenz erhöht sich, da Ihr Körper versucht, das Fieber zu senken und den verfügbaren Sauerstoff zu erhöhen.
• Hoher Kaliumspiegel im Blut (Hyperkaliämie): Azidose und Rhabdomyolyse können zu einem hohen Kaliumspiegel im Blut führen, was zu gefährlichen Herzrhythmen führen kann.
• Unnormaler Herzrhythmus (Arrhythmie): Die Muskeln tauschen Säure und Elektrolyte mit dem Blut aus, was zu einer Instabilität der Herzzellen und damit zu Herzrhythmusstörungen führen kann.

Maligne Hyperthermie verursacht

Bösartige Hyperthermie istselten, tritt einmal pro 10.000 bis 100.000 Anästhesieanwendungen auf. Es kann unabhängig vom Alter oder der ethnischen Herkunft auftreten und tritt nachweislich häufiger bei Männern und jungen Menschen auf. Zu den Ursachen zählen vor allem die Genetik und einige Muskelerkrankungen. Das Auftreten einer malignen Hyperthermie erfordert sowohl eine zugrunde liegende genetische Anomalie (z. B. eine RYR1-Mutation) als auch den Kontakt mit etwas, das Symptome auslöst, z. B. Anästhetika oder extreme Hitze und körperliche Betätigung.

Genetik

Es ist bekannt, dass Anomalien (Mutationen) in mindestens sechs verschiedenen Genen Menschen für eine maligne Hyperthermie prädisponieren.

• RYR1: Hierbei handelt es sich um ein Gen, das Anweisungen für die Herstellung des Proteins liefert, das durch Signalübertragung mit Kalziumionen hilft, die Muskeln darüber zu informieren, wann sie sich anspannen (kontrahieren) müssen. RYR1-Anomalien sind der häufigste genetische Risikofaktor für maligne Hyperthermie. Das Gen wird autosomal-dominant vererbt, das heißt, wenn Sie einen Elternteil, ein Geschwisterkind oder ein Kind mit dem habenMutation, Die Wahrscheinlichkeit, dass Sie es auch haben, liegt bei 50 Prozent.
• CACNA1S: Dabei handelt es sich um ein mit RYR1 verwandtes Gen, das auch dabei hilft, die Muskeln zusammenzuziehen. Dies ist eine weitaus seltenere Ursache für maligne Hyperthermie.

Muskelerkrankungen

Bestimmtseltene Muskelerkrankungen sind auch mit einem erhöhten Risiko einer malignen Hyperthermie verbunden, darunter:

• Zentrale Kernerkrankung
• Multiminicore-Krankheit

Anästhetische Medikamente

Am häufigsten wird eine maligne Hyperthermie durch Medikamente ausgelöst, die eingesetzt werden, damit Sie bei invasiven Eingriffen oder Operationen keine Schmerzen verspüren. Dies kann Folgendes umfassen:

• Eingeatmete Gase: Wie Halothan, Isofluran, Sevofluran und Desfluran
• Muskelrelaxantien: Wie zum Beispiel Succinylcholin

Bedauerlicherweise,Narkose sicher erlebenschließt eine Veranlagung zur malignen Hyperthermie nicht aus. Obwohl eine maligne Hyperthermie bei der ersten Anästhesieeinwirkung auftreten kann, treten bei Menschen mit dieser Anfälligkeit im Durchschnitt erst bei der dritten Anästhesieeinwirkung Symptome auf. Glücklicherweise können sichere Alternativmedikamente eingesetzt werden.

Extreme Hitze und anstrengendes Training

Extreme Hitze und anstrengendes Training kann auch eine bösartige Hyperthermie verursachen. Allerdings sind diese Fälle sehr selten.

Behandlungsmöglichkeiten und Prävention bei maligner Hyperthermie

Wenn sie nicht rechtzeitig behandelt wird, kann eine maligne Hyperthermie tödlich sein. Eine maligne Hyperthermie tritt jedoch meist während oder unmittelbar nach der Operation auf und kann von Anästhesiespezialisten oft sofort erkannt und behandelt werden. Zu den Behandlungen gehören:

• Medikamente: Dantrolen entspannt verspannte Muskeln und wird zur Behandlung der Reaktion eingesetzt.
• Unterstützende Behandlungen: Eisbeutel, Kühldecken, Flüssigkeiten und Ventilatoren können verwendet werden, um die Körpertemperatur zu senken. Nach einer Episode maligner Hyperthermie werden Sie in der Regel mindestens 24 Stunden lang engmaschig überwacht.
• Medizinische Alarmarmbänder: Da die auslösenden Anästhetika in Notaufnahmen und Notfalloperationen eingesetzt werden, könnte ein medizinisches Alarmarmband dem medizinischen Personal dabei helfen, eine Episode bösartiger Hyperthermie zu verhindern.

Wann sollte eine weitere Beratung wegen maligner Hyperthermie in Anspruch genommen werden?

Sie sollten einen Arzt aufsuchen, wenn Sie oder ein Familienmitglied an bösartiger Hyperthermie leiden oder in Ihrer Familie bösartige Hyperthermie aufgetreten ist, insbesondere wenn einer von Ihnen sich auf eine Operation vorbereitet.

Wenn ein Familienmitglied eine bösartige Hyperthermie hatte

Sie können mit Ihrem Arzt die Risiken und Vorteile einer Untersuchung besprechen, um festzustellen, ob auch bei Ihnen ein Risiko für diese Erkrankung besteht [10]. Historisch gesehen bestand die effektivste Methode zur Bestimmung der Anfälligkeit darin, ein kleines Muskelstück zu entfernen und es in einem Labor zu untersuchen (Muskelbiopsie). Seit kurzem sind Bluttests verfügbar, die genetische Mutationen im Zusammenhang mit maligner Hyperthermie identifizieren. Diese Tests sind weniger invasiv und kostengünstiger, erkennen jedoch noch nicht alle Formen der Erkrankung.

Wenn Sie sich auf eine Operation vorbereiten

Teilen Sie Ihrem Chirurgen und Anästhesisten unbedingt mit, ob Sie oder ein Familienmitglied in der Vergangenheit an bösartiger Hyperthermie gelitten haben. Der Anästhesist kann bestimmte Medikamente auswählen, um sicherzustellen, dass Sie während und nach der Operation sicher sind. Bei Ihrer ersten Operation kann es sein, dass bei Ihnen keine maligne Hyperthermie auftritt. Auch wenn Sie schon einmal sicher unter Narkose waren, ist es dennoch wichtig, dass Sie über die Familienanamnese berichten.