Pigmentierte villonoduläre Synovitis: Symptome, Ursachen und Behandlungsmöglichkeiten

Was ist eine pigmentierte villonoduläre Synovitis?

Zusammenfassung

Pigmentierte villonoduläre Synovialitis ist eineseltene Krankheit Dabei wächst das Gewebe, das die Gelenke und Sehnen auskleidet, abnormal. Dieses als Synovia bekannte Gewebe bedeckt normalerweise bestimmte Gelenke und Sehnen im Körper und produziert eine Flüssigkeit, die sogenannte Synovialflüssigkeit, die die Gelenke schmiert. Bei der pigmentierten villonodulären Synovitis wächst dieses Gewebe abnormal und bildet einen Tumor. Die pigmentierte villonoduläre Synovialitis kann sich nicht auf andere Körperteile ausbreiten und gilt daher nicht als Krebs, kann aber lokale Schäden im Gelenk verursachen.

Symptome Zu beiden Typen, der diffusen und lokalisierten pigmentierten villonodulären Synovitis, gehören Gelenkschmerzen, Wärme, Schwellung, Steifheit und Instabilität.

Die Behandlung umfasst die direkte Bekämpfung des abnormalen Gewebewachstums durch chirurgische Entfernung, mögliche Gelenkreparatur oder -ersatz sowie Bestrahlung oder andere gezielte Therapien.

Empfohlene Pflege

Sie sollten Ihren Hausarzt aufsuchen, der die Behandlung wahrscheinlich mit einem Muskel- und Knochenspezialisten (Orthopäden) koordinieren wird. Die Behandlung von PVNS besteht aus einer Operation und Strahlentherapie.

Symptome einer pigmentierten villonodulären Synovitis

Hauptsymptome

Es gibt zwei Haupttypen der pigmentierten villonodulären Synovitis. Bei einer Form, der diffusen Form, ist die gesamte Synovialschleimhaut des Gelenks betroffen. Dies ist die Form, die in den meisten Fällen der pigmentierten villonodulären Synovialitis auftritt. Bei der zweiten Form, der lokalisierten Form, sind nur einzelne Teile der Synovialschleimhaut des Gelenks betroffen. Zu den Symptomen, die bei beiden Formen der pigmentierten villonodulären Synovialitis auftreten können, gehören:

• Gelenkschmerzen: Die pigmentierte villonoduläre Synovialitis betrifft fast immer nur ein Gelenk. Das Knie und der Fuß sind die am häufigsten betroffenen Gelenke, obwohl die pigmentierte villonoduläre Synovitis seltener die Schulter, das Handgelenk, die Hand oder die Hüfte betreffen kann. Der Schmerz entwickelt sich normalerweise schleichend und kann kommen und gehen.
• Gelenkwärme und -schwellung: Dies sind Symptome eines entzündlichen Prozesses im Gelenk.
• Gelenksteifheit und/oder eingeschränkte Beweglichkeit im betroffenen Gelenk: Möglicherweise spüren Sie, wie das betroffene Gelenk „hakt“ oder „blockiert“, wenn Sie es hin und her bewegen.
• Gelenkinstabilität: In schwereren Fällen einer pigmentierten villonodulären Synovialitis kann es zu einer Instabilität des betroffenen Gelenks kommen. Dies kann auftreten, wenn die pigmentierte villonoduläre Synovialitis erhebliche Schäden an den Gelenkstrukturen verursacht. In diesem Fall ist das Gelenk möglicherweise nicht in der Lage, das Gewicht wie gewohnt zu tragen.

Pigmentierte villonoduläre Synovialitis verursacht

Die spezifische Ursache der pigmentierten villonodulären Synovialitis ist jedoch nicht bekannt.Es wird angenommen, dass es sich bei den folgenden Faktoren um Faktoren handelt. Pigmentierte villonoduläre Synovialitis tritt meist bei Personen mittleren Alters auf, wobei das Durchschnittsalter bei der Diagnose bei 35 Jahren liegt.

Spezifische genetische Mutationen in den Synovialzellen

Einige Studien deuten darauf hin, dass bestimmte genetische Mutationen in den Synovialzellen zu Veränderungen führen könnten, die dazu führen, dass die Zellen abnormal wachsen, ähnlich wie es bei anderen Tumoren geschieht. Studien haben jedoch nicht eindeutig gezeigt, dass dies der Fall ist.

Entzündung des Gelenks

Eine Entzündung im Gelenk kann zu einem abnormalen Wachstum der Synovialzellen führen, was zur Entwicklung einer pigmentierten villonodulären Synovialitis führen kann. Dieser Prozess könnte dem ähneln, was man bei Arthritis, einer Gelenkentzündung, beobachtet.

Verletzung des Gelenks

Eine Gelenkverletzung kann dazu führen, dass eine pigmentierte villonoduläre Synovialitis entsteht. MancheStudien haben gezeigt, dass bis zur Hälfte der Menschen mit pigmentierter villonodulärer Synovialitis in der Vergangenheit eine Verletzung dieses Gelenks hatten.

Behandlungsmöglichkeiten und Prävention

Der endgültige Weg zur Behandlung der pigmentierten villonodulären Synovialitis ist eine Operation, bei der so viel wie möglich von der abnormalen Gewebewucherung entfernt wird.Die Wiederholungsraten variieren. Darüber hinaus gibt es andere Behandlungsmöglichkeiten, die in Betracht gezogen werden können, wenn eine Operation nicht möglich ist oder nicht das gesamte abnormale Gewebe entfernt wird.

Operation zur Entfernung des abnormalen Gewebewachstums und zur Reparatur des Gelenks

Die pigmentierte villonoduläre Synovialitis lässt sich in erster Linie mit einem chirurgischen Eingriff behandeln, bei dem so viel wie möglich von der abnormalen Gewebewucherung entfernt und eventuell beschädigte Strukturen im Gelenk repariert werden. Es gibt verschiedene Möglichkeiten, dies zu tun. Bei der Arthroskopie macht der Chirurg einige kleine Schnitte in der Nähe des Gelenks und führt Kameras und chirurgische Instrumente in den Gelenkraum ein. Mit den chirurgischen Instrumenten kann der Chirurg abnormales Gewebewachstum entfernen. In einigen Fällen, insbesondere wenn es sich bei der pigmentierten villonodulären Synovitis um eine diffuse Form handelt, muss der Chirurg möglicherweise eine offene Operation durchführen, bei der ein größerer Einschnitt vorgenommen und abnormales Gewebewachstum direkt entfernt wird.

Operation zum Austausch des Gelenks

Wenn die pigmentierte villonoduläre Synovialitis das Gelenk erheblich geschädigt hat, besteht die beste Option möglicherweise darin, das beschädigte Gelenk zu entfernen und durch eine Gelenkprothese zu ersetzen. Bei diesem Eingriff wird das beschädigte Gelenk entfernt und durch eine Gelenkprothese aus Metall, Kunststoff oder Keramik ersetzt. Dadurch wird in der Regel auch verhindert, dass der Tumor zurückkehrt, da die Synovialschleimhaut entfernt wurde.

Strahlentherapie des Gelenks

In einigen Fällen kann eine Strahlentherapie auf das Gelenk angewendet werden, um das abnormale Gewebe zu verkleinern. Dies kann in Fällen verwendet werden, in denen eine Operation nicht in Frage kommt, oder nach der Operation, um verbleibendes abnormales Gewebe zu entfernen und das Risiko eines erneuten Auftretens zu verringern. Die Strahlentherapie kann entweder durch einen Strahl erfolgen, der von der Außenseite der Haut in das betroffene Gelenk gerichtet wird, oder durch eine radioaktive Flüssigkeit, die mit einer Nadel in das Gelenk injiziert wird.

Gezielte biopharmazeutische Medikamente zur Behandlung des Tumors

In einigen Fällen einer pigmentierten villonodulären Synovitis können gezielte biopharmazeutische Medikamente („Biologika“) eine Option sein. Diese Medikamente zielen auf spezifische molekulare Ziele ab, die am Wachstum und der Entwicklung des Tumors beteiligt sind. Ein Beispiel ist Infliximab (Remicade), ein biologisches Medikament, das auf ein an Entzündungen beteiligtes Molekül abzielt. Weitere Beispiele sind Imatinib (Gleevec), Sunitinib (Sutent), Sorafenib (Nexavar) und Nilotinib (Tasigna), die alle ein an Entzündungen beteiligtes Ziel hemmen, das bei pigmentierter villonodulärer Synovialitis überaktiviert sein kann. Diese Medikamente werden derzeit noch für die Behandlung der pigmentierten villonodulären Synovitis untersucht und sind daher möglicherweise nur in einigen Behandlungszentren erhältlich.

Wann Sie weitere Beratung in Anspruch nehmen sollten

Wenn bei Ihnen Symptome einer pigmentierten villonodulären Synovitis auftreten, wie z. B. Gelenkschmerzen oder -schwellungen, Gelenksteifheit oder Gelenkinstabilität, sollten Sie zu Ihrem Arzt gehen. Ihr Arzt kann eine Untersuchung durchführen und bildgebende Untersuchungen anordnen, um festzustellen, ob Sie an einer pigmentierten villonodulären Synovialitis leiden, und dann die entsprechenden Behandlungen anbieten.