Síndrome de Churg-Strauss

¿Qué es el síndrome de Churg-Strauss?

El síndrome de Churg-Strauss es una enfermedad rara que causa inflamación en las arterias pequeñas y medianas del cuerpo. Churg-Strauss ahora se conoce como granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA).

Las células del sistema inmunológico, llamadas eosinófilos, que normalmente están involucradas en la respuesta alérgica del cuerpo, comienzan a multiplicarse y causan daño. Puede afectar a la mayoría de los órganos del cuerpo. Más comúnmente, causa asma, inflamación de los senos paranasales o sarpullido. Pero puede conducir a una variedad de otros síntomas.

La EGPA se trata con medicamentos que suprimen el sistema inmunitario. Las personas pueden necesitar tratamiento durante 1 a 2 años, y algunas pueden necesitarlo por el resto de su vida. Sin tratamiento, puede provocar complicaciones potencialmente mortales.

Síntomas más comunes

EGPA puede tener muchos síntomas diferentes. Hay tres fases principales de la enfermedad, pero no todos experimentan fases claras. Cuando alguien tiene fases claras, a menudo suceden en este orden:

Fase prodrómica es el más antiguo. La gente tieneasma, alergias estacionales o fiebre del heno, y otras cuestiones relacionadas con las alergias. Es difícil diagnosticar EGPA en esta fase ya que estos síntomas (como el asma) son muy comunes. La mayoría de las personas con asma no tendrán EGPA.

Fase eosinofílica es cuando hay un aumento de eosinófilos, un tipo de glóbulo blanco que ayuda con la respuesta alérgica. Estas células pueden invadir órganos, especialmente los pulmones y el tracto digestivo. Esto puede causar síntomas como dificultad para respirar, tos, dolor de estómago y diarrea.

La línea de tiempo de las fases varía, pero el asma a menudo aparece de 8 a 10 años antes de la siguiente fase (fase vasculítica).

Fase vasculíticase caracteriza por la inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis). La vasculitis crónica puede causar el estrechamiento de los vasos sanguíneos, lo que bloquea o ralentiza el flujo de sangre a los órganos.

Las personas en esta fase pueden tener fiebre, pérdida de peso y fatiga. Hay otros síntomas dependiendo de qué órganos estén afectados. Incluyen protuberancias o dolor en la piel de color rojo/púrpura, entumecimiento o debilidad en un área específica del cuerpo.

Causas de EGPA

Por razones que no están claras, el sistema inmunológico se comporta de manera anormal. Hay dos cuestiones principales. La primera es que su cuerpo comienza a producir una gran cantidad de eosinófilos, que luego invaden partes del cuerpo.

En segundo lugar, su cuerpo produce anticuerpos, lo que hace que el sistema inmunitario ataque las células sanas. En etapas posteriores de la enfermedad, los vasos sanguíneos pueden inflamarse.

No se sabe qué provoca esta respuesta inmune. Ciertas diferencias genéticas pueden aumentar su riesgo de EGPA. La mayoría de las personas con EGPA tienen asma durante 5 a 10 años antes de llegar a la fase más avanzada de la enfermedad. Pero la gran mayoría de las personas con asma nunca desarrollan EGPA.

Próximos pasos

La mayoría de las personas con EGPA tienen lo que parece un asma normal durante muchos años antes de desarrollar EGPA. Si tiene asma y desarrolla otros síntomas enumerados anteriormente (incluido el asma no controlada a pesar de los medicamentos, problemas crónicos de los senos paranasales, erupciones cutáneas), hable con su médico de atención primaria.

Pueden optar por realizar algunos análisis de sangre. Si les preocupa la EGPA, lo enviarán a un especialista, como un reumatólogo (o un neumólogo, si sus pulmones están involucrados).

Tratamiento de EGPA

El tratamiento es necesario para retrasar la progresión de la enfermedad y puede revertir el daño causado a los órganos. Las personas con enfermedad grave de EGPA suelen recibir tratamiento con un medicamento potente que inhibe el sistema inmunitario. Según el medicamento que elija el médico, el tratamiento puede continuar durante 1 o 2 años.

Una vez que el sistema inmunitario ha sido controlado, a menudo se usa una terapia de mantenimiento a largo plazo. Esto ayuda a evitar que el sistema inmunitario se vuelva demasiado activo nuevamente.

Medicamento

• esteroides (por ejemplo, prednisona, metilprednisolona) a menudo se usan en dosis altas para suprimir la respuesta inmunitaria. También se pueden tomar en dosis más bajas a largo plazo. Pero los esteroides tienen una serie de efectos secundarios, por lo que su médico evitará usarlos a largo plazo tanto como sea posible.
• ciclofosfamida es una infusión intravenosa (IV). A veces, los médicos usan esto además de los esteroides para personas con EGPA grave. No se da a largo plazo.
• azatioprina se usa después de que EGPA entra en remisión para ayudar a mantener la remisión. Se utiliza después del tratamiento con esteroides o ciclofosfamida. A menudo es el medicamento a largo plazo que prefieren los médicos.
• metotrexato se puede usar en lugar de azatioprina para ayudar a suprimir el sistema inmunitario a largo plazo después del tratamiento con esteroides o ciclofosfamida. Sin embargo, el metotrexato puede causar efectos secundarios en los pulmones. Eso puede hacer que sea difícil saber si está teniendo peores síntomas de EGPA o efectos secundarios del medicamento en sí.
• leflunomida a veces se usa después de la remisión como terapia de mantenimiento.
• mepolizumab se utiliza para ayudar a tratar el asma grave. También ayuda a reducir la cantidad de esteroides que necesita.
• esteroides inhalados se usan comúnmente para tratar el asma. También pueden ayudar con los síntomas del asma en personas con EGPA.

Hacer un seguimiento

La EGPA es una enfermedad crónica que puede causar graves problemas de salud si no se trata. Si tiene EGPA, es importante realizar un seguimiento regular con su especialista.