Síndrome de QT largo

¿Qué es el síndrome de QT largo?

El síndrome de QT largo es una condición hereditaria o adquirida del corazón que resulta en ritmos cardíacos anormales (arritmias). El corazón late peligrosamente rápido y de forma errática debido a una disfunción en la actividad eléctrica del corazón.

Los síntomas incluyendesmayo y por lo tanto un mayor riesgo de ahogamiento al nadar, convulsiones y muerte súbita por paro cardíaco si el ritmo cardíaco no se normaliza a tiempo.

Los medicamentos y la cirugía están disponibles para las personas con síndrome de QT largo hereditario, y la causa subyacente a menudo se trata primero en las personas con síndrome de QT largo adquirido. Los ajustes en el estilo de vida también pueden ser beneficiosos en ambos casos.

Debe visitar a su médico de atención primaria, quien le hará un ECG para medir el ritmo eléctrico de su corazón, lo que puede identificar el diagnóstico. El tratamiento consiste en suspender los medicamentos que podrían haberlo causado o un desfibrilador.

Síntomas del síndrome de QT largo

Aunque el síndrome de QT largo puede afectar la forma en que late el corazón, los síntomas del síndrome de QT largo pueden ser sutiles e incluyen:

• Desmayo: Cuando el corazón late de manera anormal, a veces no se bombea suficiente sangre al cerebro, lo que puede provocar desmayos. El desmayo puede ocurrir durante un momento de emociones intensas como excitación, ira, miedo o estrés. También pueden ocurrir durante momentos de mayor actividad física, como el ejercicio. Los desmayos que ocurren con el síndrome de QT largo a menudo ocurren con poca o ninguna advertencia.
• Convulsiones: Si el corazón continúa latiendo de manera anormal, menos oxígeno recibe el cerebro, lo que predispone al cerebro a las convulsiones.
• Ahogamiento o casi ahogamiento: Las personas con síndrome de QT prolongado pueden desmayarse mientras nadan y, a menudo, el ahogamiento es la primera manifestación.
• La muerte súbita: Por lo general, el corazón vuelve a su ritmo normal; sin embargo, si esto no ocurre por sí solo en un tiempo razonable o no se usa un desfibrilador externo para que el ritmo vuelva a la normalidad, puede ocurrir la muerte. Esto se considera paro cardíaco repentino (SCA).

Causas del síndrome de QT largo

La actividad eléctrica del corazón está controlada por canales iónicos que bombean sodio, calcio y potasio hacia adentro y hacia afuera de las células. Este movimiento de iones y la electricidad creada hace que las células musculares del corazón se contraigan, lo que permite que la sangre fluya desde el corazón hacia el resto del cuerpo. Después de que el corazón se contrae, hay una fase de relajación en la que el corazón se vuelve a llenar de sangre y las células se "recargan" para prepararse para otra contracción.

Hay duraciones normales de tiempo para estas fases de contracción y relajación del latido del corazón conocidas como intervalos. Un electrocardiograma (también conocido como EKG o ECG) puede mostrar cuánto duran estos intervalos. El intervalo de tiempo que tarda el corazón en recuperarse de la contracción y volver a llenarse de sangre antes de la siguiente contracción se denomina intervalo QT. Cuando el intervalo QT es demasiado largo o prolongado (como en el síndrome de QT largo),el ritmo normal del corazón se interrumpe y se producen arritmias.

Cualquier proceso que afecte el número o la función de los canales iónicos en las células del corazón puede provocar el síndrome de QT prolongado. Estas causas pueden ser heredadas (transmitidas de generación en generación debido a la genética) o adquiridas. Se considera QT largoextraño, afectando a una de cada 5.000 personas en los Estados Unidos. También puede aumentar su riesgo de desarrollar torsade de pointes,otro tipo de arritmia.

Síndrome de QT largo heredado

Algunas personas nacen con cambios en sus genes que pueden resultar en un intervalo QT prolongado. Hay dos formas descritas del síndrome de QT prolongado hereditario:

• Síndrome de Romano-Ward: Esta es una forma más común que ocurre en personas que heredan solo un cambio genético de uno de los padres.
• Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen: Esta es una forma rara que generalmente ocurre antes en la vida y es más grave. En este tipo, los niños heredan cambios genéticos de ambos padres. Además del síndrome de QT largo, estos niños también nacen sordos.

Síndrome de QT largo adquirido

El síndrome de QT largo adquirido puede ser el resultado de muchos medicamentos diferentes, anormalidades metabólicas/electrolíticas en el cuerpo o condiciones médicas.

medicamentos

Medicamentos que pueden causar unintervalo QT prolongado Incluya lo siguiente.

• Fármacos antiarrítmicos: Los medicamentos utilizados para reparar los ritmos cardíacos anormales pueden provocar una prolongación del intervalo QT.
• Antibióticos: Por ejemplo, la eritromicina o la claritromicina (antibióticos de la familia de los macrólidos), así como el levofloxacino.
• Antihistamínicos: Por ejemplo, difenhidramina o loratadina.
• Medicamentos contra las náuseas
• Múltiples tipos diferentes de antidepresivos

anomalías electrolíticas

Las alteraciones en los niveles de iones como sodio y potasio en su cuerpo debido a condiciones como deshidratación, diarrea severa e incluso trastornos alimentarios pueden causar el síndrome de QT largo. El intervalo QT vuelve a la normalidad cuando los iones vuelven a la normalidad.

Quién es más probable que se vea afectado

Las personas que pueden tener un mayor riesgo de síndrome de QT largo heredado o adquirido incluyen:

• Todas las personas con desmayos inexplicables, convulsiones o casi ahogamiento. Especialmente niños, adolescentes y adultos jóvenes.
• Los familiares de niños, adolescentes y adultos con desmayos, convulsiones o casi ahogamientos inexplicables, ya que el síndrome de QT largo puede ser heredado, especialmente los familiares de primer grado como hermanos, hermanas, tías y tíos.
• Individuos que toman medicamentos que se sabe que causan intervalos QT prolongados.
• Personas con afecciones que pueden resultar en niveles bajos de potasio, magnesio o calcio en la sangre, como trastornos alimentarios.

Opciones de tratamiento y prevención del síndrome de QT largo

El objetivo del tratamiento para el síndrome de QT largo es evitar que el corazón lata fuera de control o prevenir la muerte súbita o el desmayo. Hay muchas opciones diferentes dependiendo de su tipo de síndrome y su riesgo particular. Hable con su médico para decidir qué opciones son mejores para usted.

Síndrome de QT largo hereditario

Dado que el síndrome de QT largo hereditario se conoce desde el nacimiento, se trata con medidas preventivas que incluyen:

• Medicamentos: Existen medicamentos como los bloqueadores beta y los medicamentos específicos de los canales de iones que pueden ayudar a reducir el riesgo de síntomas al controlar la frecuencia cardíaca y mantener los niveles de electrolitos, respectivamente.
• Cirugía: Se puede realizar una cirugía para implantar un dispositivo médico en el corazón que puede detectar automáticamente y ayudar a controlar las arritmias. Algunos ejemplos de tales dispositivos incluyen marcapasos y desfibriladores cardioversores implantables (DCI). Otra cirugía que se realiza incluye cirugía para cortar parte de los nervios del corazón que pueden causar un aumento de los latidos del corazón durante momentos de estrés emocional o ejercicio. Esto se conoce como cirugía de denervación simpática del corazón izquierdo.

Síndrome de QT largo adquirido

El tratamiento de la causa subyacente en el síndrome de QT largo adquirido a menudo puede eliminar los síntomas. Por ejemplo, si se le diagnostica síndrome de QT largo adquirido debido a medicamentos, su médico suspenderá ese medicamento y/o le recetará una alternativa. Por lo general, el síndrome de QT largo adquirido no requiere tratamiento ni manejo a largo plazo.

Tratamientos en casa

Los cambios de estilo de vida que puede implementar en casa incluyen los siguientes.

• Evite ciertos deportes: Esto incluye nadar y otros ejercicios extenuantes, que pueden causar ritmos cardíacos anormales. Pida consejo a su médico sobre los tipos de ejercicio y actividades deportivas en las que puede participar.
• Evite ciertos medicamentos: Esto involucra principalmente a aquellos que pueden desencadenar ritmos cardíacos anormales. Esto puede incluir algunos medicamentos utilizados para tratar alergias, infecciones, presión arterial alta y depresión.

Cuándo buscar una consulta adicional para el síndrome de QT largo

Haga una cita con su médico de inmediato si experimenta episodios inexplicables de desmayos, arritmias oepisodios de dificultad para respirar.

Dado que el síndrome de QT largo puede causar la muerte súbita en personas sanas, es muy importante hacer un seguimiento de cualquier síntoma que pueda experimentar y desarrollar un sistema de apoyo [5,6]. La detección temprana de un intervalo QT largo puede disminuir significativamente el riesgo de resultados negativos, por lo que cuanto antes vea a su médico, mejor.