Síndrome de activación de macrófagos

¿Qué es el síndrome de activación de macrófagos?

El síndrome de activación de macrófagos es una afección en la que el sistema inmunitario del cuerpo se activa en exceso, lo que provoca daños en los tejidos y órganos. Los macrófagos son un tipo de célula inmune en el cuerpo que “come” organismos infecciosos y células dañadas. En el síndrome de activación de macrófagos, los macrófagos se activan en exceso y no se pueden apagar. Como resultado, se comen las propias células sanguíneas del cuerpo y liberan sustancias que causan una inflamación generalizada, lo que provoca daños en los tejidos y órganos.

Los síntomas incluyen fiebre, un bulto o bultos dolorosos en el abdomen, moretones o sangrado fácil, ganglios linfáticos inflamados, sarpullido, dolor de cabeza, confusión, cambios en la visión, convulsiones y/o coma, así como dificultad para respirar.

El tratamiento de esta afección potencialmente mortal incluye abordar las afecciones o infecciones autoinmunes (reumáticas) subyacentes, los inmunosupresores o los medicamentos para los síntomas neurológicos, así como los trasplantes de células madre.

Dada la naturaleza potencialmente mortal de la enfermedad, debe acudir a urgencias de inmediato para análisis de sangre y estabilización.

Síntomas del síndrome de activación de macrófagos

Síntomas principales

Los síntomas que afectan a la mayoría de las personas con síndrome de activación de macrófagos incluyen los siguientes.

• Fiebre: La fiebre suele persistir durante muchos días, a diferencia de la fiebre que se observa en la artritis idiopática juvenil sistémica, que tiende a ocurrir de manera intermitente.
• Masa o masas dolorosas en el abdomen: Puede haber una masa en el lado superior derecho del abdomen. Esto se debe a la inflamación del hígado, que se inflama en el síndrome de activación de macrófagos. También puede haber una masa en el lado superior izquierdo del abdomen. Esto se debe a la hinchazón del bazo, que se agranda con la inflamación.
• Moretones o sangrado fácil: Muchas personas con síndrome de activación de macrófagos desarrollarán hematomas o sangrado con facilidad, como hemorragias nasales o encías sangrantes. Esto ocurre porque el síndrome de activación de macrófagos causa niveles bajos de células sanguíneas y factores que son importantes para la formación de coágulos sanguíneos.

Otros síntomas

Los síntomas que afectan a algunas personas con síndrome de activación de macrófagos incluyen los siguientes.

• Ganglios linfáticos inflamados: Alrededor de un tercio de las personas con síndrome de activación de macrófagos desarrollarán ganglios linfáticos inflamados. Estos pueden estar ubicados en el cuello, cerca de las orejas, en el área de la ingle o en otras partes del cuerpo.
• Erupción: Alrededor de un tercio de las personas con síndrome de activación de macrófagos desarrollarán una erupción. El tipo específico de erupción puede variar y puede incluir manchas y protuberancias rojas, manchas de color rojo oscuro/púrpura, manchas rojas puntiformes o piel roja en todo el cuerpo.
• Dolor de cabeza, confusión, cambios en la visión, convulsiones y/o coma: Alrededor de un tercio de las personas con síndrome de activación de macrófagos desarrollarán estos síntomas del sistema nervioso.
• Respiración dificultosa: Esto puede ocurrir porque los altos niveles de inflamación hacen que los vasos sanguíneos de los pulmones tengan fugas, lo que hace que se acumule líquido en los pulmones.

Causas del síndrome de activación de macrófagos

El síndrome de activación de macrófagos es un tipo específico de una condición más amplia llamadalinfohistiocitosis hemofagocítica. El síndrome de activación de macrófagos se desarrolla en personas que tienen trastornos reumáticos subyacentes, que son trastornos autoinmunes de las articulaciones y los tejidos conectivos.

El síndrome de activación de macrófagos afecta con mayor frecuencia a los niños. Los factores específicos que conducen al desarrollo del síndrome de activación de macrófagos se detallan a continuación.

Mutaciones genéticas

Muchas de las mutaciones genéticas asociadas con el síndrome de activación de macrófagos involucran genes que son importantes para que ciertas células del sistema inmunitario eliminen células anormales, incluidos los macrófagos hiperactivos. Las mutaciones en estos genes impiden que el sistema inmunitario elimine los macrófagos hiperactivos, lo que lleva al síndrome de activación de macrófagos.

Trastornos autoinmunes

El síndrome de activación de macrófagos, por definición, ocurre en personas que tienen un trastorno reumático subyacente o un trastorno autoinmune de las articulaciones y los tejidos conectivos. El trastorno reumático más común asociado con el síndrome de activación de macrófagos es una condición llamada artritis idiopática juvenil sistémica, que causa fiebre, sarpullido y dolor en las articulaciones en los niños. Con menos frecuencia, el síndrome de activación de macrófagos se puede encontrar en personas con lupus, artritis reumatoide, enfermedad de Kawasaki u otras enfermedades reumáticas.

Infección

Contraer una infección puede desencadenar el desarrollo del síndrome de activación de macrófagos en personas con mutaciones genéticas subyacentes y trastornos reumáticos. Las infecciones pueden desencadenar la activación del sistema inmunitario del cuerpo, y la activación excesiva del sistema inmunitario puede provocar el síndrome de activación de macrófagos. El síndrome de activación de macrófagos se asocia con mayor frecuencia con infecciones virales como el herpes, la gripe, el VIH o virus que causan enfermedades infecciosas.mononucleosis, pero también puede desarrollarse después de infecciones bacterianas como la tuberculosis.

Comenzar un nuevo medicamento

Las personas con una enfermedad reumática subyacente que comienzan un nuevo medicamento pueden desarrollar el síndrome de activación de macrófagos. Por ejemplo, esto se ha visto en personas con problemas sistémicos.artritis reumatoide juvenil idiopática que comienzan un medicamento llamado tocilizumab (Actemra), que regula a la baja una parte del sistema inmunitario.

Opciones de tratamiento y prevención

El síndrome de activación de macrófagos es un trastorno peligroso y potencialmente mortal si no se trata. Por lo tanto, es importante identificar y tratar el síndrome de activación de macrófagos, así como cualquier daño orgánico que pueda causar. Las personas con síndrome de activación de macrófagos debido a cualquier trastorno reumático subyacente o infección a veces pueden mejorar al tratar solo el trastorno subyacente. En otros casos, puede ser necesario un tratamiento más agresivo. Las opciones de tratamiento específicas para el síndrome de activación de macrófagos se detallan a continuación.

Tratamiento del trastorno reumático subyacente

Las personas con síndrome de activación de macrófagos debido a un trastorno reumático subyacente que tienen síntomas leves pueden mejorar al tratar el trastorno reumático solo. El tratamiento variará según el trastorno reumático específico, pero a menudo incluirá un curso de esteroides orales o intravenosos como la metilprednisolona (Medrol).

Tratamiento de cualquier infección desencadenante.

Este tratamiento variará dependiendo de la infección específica. Por ejemplo, las personas con VIH deben comenzar con medicamentos antirretrovirales para el VIH.

Medicamentos para suprimir el sistema inmunológico.

Las personas con síndrome de activación de macrófagos que están muy enfermas deben recibir tratamiento con medicamentos parasuprimir el sistema inmunológico. Los medicamentos que se usan típicamente son una combinación del esteroide intravenoso dexametasona (Decadron) y un medicamento de quimioterapia llamado etopósido (Toposar). Algunos médicos también pueden agregar un tercer medicamento llamado ciclosporina (Sandimmune). Estos medicamentos generalmente se continúan durante al menos ocho semanas.

Medicamentos para los síntomas neurológicos

Las personas con síndrome de activación de macrófagos que desarrollan síntomas neurológicos como dolor de cabeza, confusión, convulsiones o coma pueden beneficiarse de los medicamentos inyectados en el canal espinal. Estos pueden incluir una combinación de un esteroide llamado hidrocortisona (Cortef) y un medicamento llamado metotrexato (Trexall).

Trasplante de células madre

Las personas con síndrome de activación de macrófagos que tienen síntomas graves y no mejoran con otros tratamientos pueden beneficiarse de untrasplante de células madre. En un trasplante de células madre, su médula ósea se destruye con quimioterapia o radiación, y se le dan células madre de un donante sano para volver a poblar la médula ósea.

Cuándo buscar más consultas

Si usted o su hijo desarrollan algún síntoma del síndrome de activación de macrófagos, como fiebre persistente, masas en el abdomen, ganglios linfáticos inflamados, moretones/sangrado fáciles o síntomas neurológicos, debe consultar a su médico de inmediato. Su médico puede ordenar pruebas para ver si usted o su hijo están desarrollando el síndrome de activación de macrófagos y ofrecer el tratamiento adecuado.