Acromégalie : Symptômes de l'acromégalie et à quoi s'attendre avec le traitement

Qu’est-ce que l’acromégalie ?

En général, l'acromégalie estprolifération de tissus autour du corps causée par un excès d’hormone de croissance et de facteur de croissance analogue à l’insuline (IGF-1). Dans presque tous les cas, cette prolifération est causée par la surproduction de ces hormones par l’hypophyse. Il en résulte une tumeur, souvent bénigne, appelée adénome, qui est probablement présente dans leglande pituitaire.

Les symptômes visibles comprennent une apparence distincte caractérisée par destraits du visage et des mains et des pieds extrêmement grands. D'autres symptômes peuvent inclure les maladies cardiovasculaires, l'apnée du sommeil, le diabète, les maladies articulaires, le syndrome du canal carpien,épaississement de la peau, et unapprofondissement de la voix. Si une tumeur hypophysaire est présente, vous pouvez également ressentirmaux de tête,perte de vision,perte de libido et, selon que vous êtes un homme ou une femme, une dysfonction érectile ou une dysfonction menstruelle.

Les traitements comprennent la chirurgie ou la radiothérapie pour éradiquer les tumeurs, les médicaments pour contrôler les symptômes et la surveillance des complications supplémentaires et des affections associées.

Vous devriez consulter votre médecin traitant. L'acromégalie est généralement traitée par ablation chirurgicale de la croissance anormale de l'hypophyse.

Symptômes d'acromégalie

Les symptômes se développent généralement sur plusieurs années et le délai moyen entre l’apparition et le diagnostic est d’environ 12 ans.Symptômes peut être lié à l'apparence, à la croissance interne et au gonflement, au développement d'autres maladies et à la tumeur hypophysaire.

Symptômes liés à l'apparence

Les symptômes de l'acromégalie qui peuvent être apparents à l'extérieur comprennent :

• Agrandissement de la mâchoire, des mains et des pieds : Sur une période de plusieurs mois, voire années, l’excès d’hormone de croissance entraîne le plus souvent la croissance de ces tissus. Les personnes atteintes d'acromégalie peuvent remarquer cela par une augmentation de la taille de leurs gants ou de leurs chaussures au fil du temps, bien que les changements soient généralement trop lents pour être remarqués en se regardant dans le miroir.
• Grossissement des traits du visage : Le nez, les os du visage et la mâchoire peuvent tous se développer et modifier considérablement l'apparence de la personne au fil du temps.
• Épaississement de la peau : La peau de nombreuses personnes atteintes d'acromégalie deviendrasensiblement plus épais.
• Approfondissement de la voix : En raison de changements dans les structures du visage et dans les tissus de la boîte vocale, la voix d'une personne peut devenir plus grave.

L'acromégalie provoque

L'acromégalie est principalement causée par un excès d'hormone de croissance dans l'organisme. Cette hormone est nécessaire en quantité normale pour faire grandir le corps. Il est produit dans l’hypophyse, ce dont vous vous souviendrez peut-être lors de vos discussions sur la puberté à l’école primaire. Cette glande est située à la base du cerveau, derrière les yeux.

Tumeur hypophysaire

Dans la plupart des cas d’acromégalie, une tumeur se forme dans l’hypophyse appelée adénome. Cette tumeur est presque toujours bénigne ; cependant, il produit de grandes quantités d’hormone de croissance bien supérieures aux besoins d’un adulte moyen, ce qui entraîne les résultats suivants.

• Niveaux élevés d'IGF-1 : L’hormone de croissance stimule la production d’une autre hormone, le facteur de croissance analogue à l’insuline-1 (IGF-1), à des niveaux élevés.
• Croissance excessive : Cette hormone agit ensuite sur les tissus autour du corps, provoquant leur croissance et donnant aux personnes atteintes d’acromégalie leur apparence caractéristique. Cependant, les os ne grossissent pas car ils refusent de croître davantage après la puberté.
• Autres effets négatifs : Ces hormones ont également des effets métaboliques négatifs importants sur la personne affectée.

Qui est le plus souvent touché

L'acromégalie est une maladie très rare. Elle ne touche que trois à quatre personnes par million chaque année. Le plus souvent, elle survient chez des individus par ailleurs en bonne santé au cours de la quarantaine.

Options de traitement et prévention de l'acromégalie

Tout traitement de l'acromégalie vise à prévenir les symptômes et les complications décrits ci-dessus. Cela se fait principalement en essayant de ramener les niveaux d’hormone de croissance et d’IGF-1 à la normale par des médicaments, des radiations ou une intervention chirurgicale. Avec un traitement précoce et correctement géré, de nombreux symptômes peuvent être inversés (y compris les changements d’apparence) et une mort prématurée peut être évitée.

Médicaments

Il existe plusieurs classes de médicaments qui peuvent être utilisées pour gérer l’acromégalie de manière chronique. Ces médicaments agissent tous soit en réduisant la quantité d’hormone de croissance ou d’IGF-1, soit en réduisant leur action dans tout le corps.

• Les types: Ces médicaments comprennentagonistes dopaminergiques, les agonistes des récepteurs de la somatostatine, etpegvisomant Ces médicaments se présentent sous forme d'injection ou de pilule.
• Pronostic: L’inconvénient de ces médicaments est qu’ils ont des effets secondaires et doivent être pris à vie.

Radiation

Comme de nombreuses tumeurs, il a été démontré que les tumeurs hypophysaires provoquant une acromégalie réagissent à la radiothérapie.

• Efficacité: La radiothérapie semble moins efficace pour ramener l’hormone de croissance à des niveaux normaux, même si elle est très efficace pourarrêter la croissance de la masse.
• Pronostic: Le déclin de l’hormone de croissance est très lent et les personnes concernées présenteront souvent plus tard d’autres déficits hormonaux.

Chirurgie

Dans certains cas, la chirurgie peut guérir l’acromégalie. Les chirurgiens expérimentés peuvent retirer la tumeur en opérant par le nez pour accéder à la base du cerveau et à l'hypophyse.

• Efficacité: L’ablation de la masse est beaucoup plus efficace pour guérir l’acromégalie lorsqu’elle est détectée tôt et que la tumeur est encore petite.
• Pronostic: La chirurgie peut avoir des effets secondaires en raison de la nature sensible de l’hypophyse et des structures environnantes.

Quand demander une consultation supplémentaire pour l’acromégalie

L'acromégalie est une maladie grave. Toutes les personnes atteintes d'acromégalie devraient bénéficier d'un suivi régulier et programmé avec leur médecin traitant, ainsi qu'un endocrinologue.

Si vous avez reçu un diagnostic d'acromégalie

Certaines études ont rapporté une réduction moyenne de la durée de vie de dix ans pour les personnes atteintes d'acromégalie, principalement en raison de complications de la maladie sur d'autres organes et des effets secondaires d'un traitement mal géré. Cependant, avec un traitement et une surveillance réguliers, il a été démontré que les personnes atteintes d'acromégalie obtiennent de bien meilleurs résultats : elles peuvent constater des améliorations notables de leur apparence et une diminution des symptômes.

En général, les visites régulières chez votre médecin consisteront à tester vos niveaux d'hormones, à vérifier la progression ou la régression des symptômes, à prendre en charge les médicaments et à dépister les complications de l'acromégalie.