Syndrome de Churg-Strauss

Qu'est-ce que le syndrome de Churg-Strauss ?

Le syndrome de Churg-Strauss est une maladie rare qui provoque une inflammation des petites et moyennes artères du corps. Churg-Strauss est maintenant connue sous le nom de granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA).

Les cellules du système immunitaire, appelées éosinophiles, qui sont normalement impliquées dans la réponse allergique du corps, commencent à se multiplier, provoquant des dommages. Cela peut affecter la plupart des organes du corps. Le plus souvent, cela provoque de l’asthme, une inflammation des sinus ou une éruption cutanée. Mais cela peut entraîner toute une série d’autres symptômes.

L'EGPA est traitée avec des médicaments qui suppriment le système immunitaire. Les personnes peuvent avoir besoin d’un traitement pendant 1 à 2 ans, et certaines peuvent en avoir besoin pour le reste de leur vie. Sans traitement, cela peut entraîner des complications potentiellement mortelles.

Symptômes les plus courants

L'EGPA peut présenter de nombreux symptômes différents. Il existe trois phases principales de la maladie, mais tout le monde ne connaît pas des phases claires. Lorsqu’une personne a des phases claires, elles se produisent souvent dans cet ordre :

Phase prodromique est le plus ancien. Les gens ontasthme, les allergies saisonnières ou le rhume des foins, et d'autres problèmes liés aux allergies. Il est difficile de diagnostiquer l’EGPA à ce stade car ces symptômes (comme l’asthme) sont très courants. La plupart des personnes asthmatiques n’auront pas d’EGPA.

Phase éosinophile c'est lorsqu'il y a une augmentation des éosinophiles, un type de globules blancs qui contribuent à la réponse allergique. Ces cellules peuvent envahir des organes, notamment les poumons et le tube digestif. Cela peut provoquer des symptômes tels qu’un essoufflement, de la toux, des douleurs à l’estomac et de la diarrhée.

La chronologie des phases varie, mais l'asthme apparaît souvent 8 à 10 ans avant la phase suivante (phase vascularitique).

Phase vasculaireest marquée par une inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite). La vascularite chronique peut provoquer un rétrécissement des vaisseaux sanguins, bloquant ou ralentissant le flux sanguin vers vos organes.

Les personnes dans cette phase peuvent avoir de la fièvre, une perte de poids et de la fatigue. Il existe d'autres symptômes selon les organes touchés. Ils comprennent des bosses cutanées rouges/violettes ou des douleurs, des engourdissements et/ou une faiblesse dans une zone spécifique du corps.

Causes de l'EGPA

Pour des raisons qui ne sont pas claires, le système immunitaire se comporte anormalement. Il y a deux problèmes principaux. La première est que votre corps commence à produire beaucoup d’éosinophiles, qui envahissent ensuite certaines parties du corps.

Deuxièmement, votre corps produit des anticorps, ce qui amène le système immunitaire à attaquer les cellules saines. Aux stades ultérieurs de la maladie, vos vaisseaux sanguins peuvent devenir enflammés.

On ne sait pas ce qui déclenche cette réponse immunitaire. Certaines différences génétiques peuvent augmenter votre risque de GEPA. La plupart des personnes atteintes de GEPA souffrent d'asthme pendant 5 à 10 ans avant d'atteindre la phase la plus avancée de la maladie. Mais la grande majorité des personnes asthmatiques ne développent jamais d’EGPA.

Prochaines étapes

La plupart des personnes atteintes de GEPA ont souffert de ce qui semble être un asthme normal pendant de nombreuses années avant de développer une GEPA. Si vous souffrez d'asthme et développez d'autres symptômes énumérés ci-dessus (y compris un asthme incontrôlé malgré les médicaments, des problèmes chroniques de sinus, des éruptions cutanées), parlez-en à votre médecin traitant.

Ils peuvent choisir de faire des analyses de sang. S’ils sont préoccupés par la GEPA, vous serez envoyé chez un spécialiste, comme un rhumatologue (ou un pneumologue, si vos poumons sont touchés).

Traiter la GEPA

Le traitement est nécessaire pour ralentir la progression de la maladie et peut permettre de réparer les dommages causés aux organes. Les personnes atteintes d’une maladie EGPA grave sont souvent traitées avec un médicament puissant qui supprime le système immunitaire. Selon le médicament choisi par le médecin, le traitement peut se poursuivre pendant 1 à 2 ans.

Une fois le système immunitaire affaibli, un traitement d’entretien à long terme est souvent utilisé. Cela aide à empêcher le système immunitaire de redevenir trop actif.

Médicament

• Stéroïdes (par exemple, la prednisone, la méthylprednisolone) sont souvent utilisés à fortes doses pour supprimer la réponse immunitaire. Ils peuvent également être pris à des doses plus faibles à long terme. Mais les stéroïdes ont un certain nombre d’effets secondaires, c’est pourquoi votre médecin évitera autant que possible de les utiliser à long terme.
• Cyclophosphamide est une perfusion intraveineuse (IV). Parfois, les médecins l’utilisent en plus des stéroïdes pour les personnes atteintes d’EGPA sévère. Ce n'est pas donné à long terme.
• Azathioprine est utilisé après que l'EGPA soit entré en rémission pour aider à maintenir la rémission. Il est utilisé après un traitement aux stéroïdes ou au cyclophosphamide. C’est souvent le médicament à long terme que les médecins préfèrent.
• Méthotrexate peut être utilisé à la place de l’azathioprine pour aider à supprimer le système immunitaire à long terme après un traitement aux stéroïdes ou au cyclophosphamide. Cependant, le méthotrexate peut provoquer des effets secondaires au niveau des poumons. Il peut donc être difficile de savoir si vous présentez des symptômes plus graves de la GEPA ou des effets secondaires dus au médicament lui-même.
• Léflunomide est parfois utilisé après la rémission comme traitement d'entretien.
• Mépolizumab est utilisé pour aider à traiter l’asthme sévère. Cela aide également à réduire la quantité de stéroïdes dont vous avez besoin.
• Stéroïdes inhalés sont couramment utilisés pour traiter l’asthme. Ils peuvent également soulager les symptômes de l’asthme chez les personnes atteintes de GEPA.

Suivi

La GEPA est une maladie chronique qui peut entraîner de graves problèmes de santé si elle n’est pas traitée. Si vous souffrez d'EGPA, il est important de faire un suivi régulier avec votre spécialiste.