Fibrosarcome

Qu’est-ce que le fibrosarcome ?

Résumé

Un fibrosarcome est un type rare et malin de sarcome des tissus mous constitué de tissus conjonctifs fibreux qui relient, soutiennent et entourent les os. Ils peuvent se propager et se diviser incroyablement rapidement.

Les premiers symptômes ne sont pas évidents, cependant, avec le temps, vous remarquerez peut-être une grosseur ou un gonflement qui peut augmenter en taille, une douleur ou une sensibilité dans la même zone, de la fatigue etperte de poids involontaire.

Un diagnostic confirmé de fibrosarcome est difficile en raison de leur rareté. Le pronostic est généralement sombre en raison de l'aversion de la maladie pour la radio et la chimiothérapie et d'untaux de récidive élevé.Résection chirurgicale est une méthode de traitement courante.

Soins recommandés

Vous devriez consulter votre médecin traitant dans les prochains jours pour faire évaluer vos symptômes. Il est probable que votre médecin souhaite effectuer une imagerie (rayons X ou IRM).

Symptômes du fibrosarcome

À ses débuts, un fibrosarcome ne provoque généralement aucun signe ou symptôme évident. Cependant, avec le temps, les symptômes suivants peuvent apparaître :

• Une grosseur ou un gonflement : Cela peut ou non augmenter en taille.
• Douleur et/ou sensibilité : Cela se produit particulièrement si une tumeur exerce une pression sur les nerfs ou les muscles environnants.
• Fatigue
• Perte de poids involontaire

Causes du fibrosarcome

En général, tout cancer est le résultat d’une division et d’une croissance incontrôlée des cellules. Les fibrosarcomes proviennent des cellules de tissus fibreux appelés fibroblastes, puis se propagent de manière agressive dans d'autres os tels que le fémur, le tibia et la mandibule. Les fibrosarcomes présentent un résultat pathologique caractéristique de fibroblastes fusiformes ou de myofibroblastes qui sont des formes immatures et ne fonctionnant pas pleinement de fibroblastes adultes normaux. Ces fibroblastes immatures se divisent rapidement et se propagent rapidement. La cause exacte de la croissance incontrôlable liée au fibrosarcome n’est pas entièrement connue ou comprise ; cependant, la génétique, l'âge, le sexe et certaines expositions peuvent augmenter le risque de développement.

Génétique, âge et sexe

Il existe deux types de fibrosarcome : une forme congénitale qui survient chez les nourrissons de moins d'un an et une forme adulte. Les facteurs suivants affectent le risque de développement de différentes manières.

• La génétique: Les personnes atteintes de certaines maladies héréditaires telles que la neurofibromatose de type 1 ou la sclérose tubéreusepeut souvent développer un fibrosarcome.
• Âge: Le fibrosarcome survient le plus souvent chez les personnes âgées de 25 à 79 ans, mais le pic pour le type adulte se situe entre 30 et 60 ans.
• Genre: Selon la source, les hommes et les femmes peuvent développer la maladie à des taux égaux.

Risques liés à l'exposition

Les personnes présentant les expositions suivantes sont plus susceptiblesrisque que la population générale :

• Exposition aux produits chimiques: Certains produits chimiques tels que les herbicides et l'arsenic peuvent augmenter le risque de fibrosarcome et d'autres types de sarcomes des tissus mous.
• Exposition aux radiations: Une radiothérapie antérieure pour d'autres cancers peut également augmenter le risque de développement d'un fibrosarcome.
• Syndromes héréditaires : Comme mentionné ci-dessus, les fibrosarcomes sont associés à des syndromes génétiques héréditaires.

Options de traitement et prévention du fibrosarcome

Traitement du fibrosarcome est basé sur les facteurs suivants :

• Grade,tailleet emplacement de la masse primaire
• Âge et santé
• Ampleur de la propagation (si le cancer s'est propagé)
• Récidive d'un fibrosarcome antérieur ou d'un autre cancer

Diagnostic

Le diagnostic du fibrosarcome est difficile. Il y en a beaucoup, semblablessarcomes en forme de cellules fusiformes, il existe donc un risque élevé d’erreur de diagnostic et de traitement inapproprié. Une identification et un diagnostic appropriés sont essentiels pour prévenir et/ou minimiser de manière adéquate la propagation de la maladie.

Votre médecin procédera à une biopsie de la masse afin d'examiner pleinement les cellules et la composition de la tumeur. Cette biopsie peut soit prélever de petits échantillons de différentes parties de la tumeur (biopsie à l'aiguille), soit prélever un échantillon plus important par chirurgie.

Chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie

Les trois principales modalités de traitement du cancer comprennent la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie. Les fibrosarcomes ont une faible sensibilité à la radiothérapie et à la chimiothérapie, l'ablation chirurgicale est donc le traitement standard de première intention. La radiothérapie ou la chimiothérapie de suivi après une intervention chirurgicale ont également généralement un faible taux de réponse, et leur utilisation dépendra largement de la superficie de la zone touchée pendant l'intervention chirurgicale.

Pronostic

Malheureusement, le pronostic global du fibrosarcome est assez sombre en raison de la nature agressive du cancer et de sa faible réponse à la chimiothérapie. De plus, les fibrosarcomes ont un taux de récidive élevé malgré le traitement.

De nombreuses nouvelles méthodes sont en cours de développement pour ralentir la prolifération et la migration des cellules tumorales ainsi que pour augmenter la sensibilité à la chimiothérapie. Espérons que grâce à ces efforts visant à identifier de nouveaux médicaments et options de traitement, les perspectives des personnes atteintes de fibrosarcome s'amélioreront.

Quand demander une consultation supplémentaire pour un fibrosarcome

Prenez rendez-vous le plus tôt possible si vous remarquez les symptômes suivants :

• Une bosse/bosse de toute taille située profondément dans les tissus musculaires
• Une bosse/bosse qui grossit
• Une bosse qui devient douloureuse avec le temps
• Récidive d'une bosse/bosse qui a été enlevée