Syndrome de Goodpasture : comprendre les symptômes, les causes et l'importance du traitement

Qu’est-ce que le syndrome de bon pâturage ?

Le syndrome de Goodpasture est une maladie auto-immune rare dans laquelle le système immunitaire de l’organisme attaque par erreur ses propres tissus. Normalement, votre corps fabrique des anticorps (des protéines qui signalent au système immunitaire d’attaquer) pour combattre les infections. Le syndrome de Goodpasture est caractérisé paranticorps qui ciblent des protéines spécifiques trouvé dans les poumons et les reins. Le syndrome peut être lent ou progresser rapidement et, sans traitement, il peut entraîner une hémorragie pulmonaire potentiellement mortelle (hémorragie pulmonaire) ou une insuffisance rénale.

Les symptômes peuvent être généraux au début et inclure de la fatigue, de la faiblesse, des nausées, une perte d'appétit et une peau pâle, puis évoluer vers des symptômes pulmonaires tels qu'une toux, un essoufflement, des douleurs thoraciques ou des crachats de sang, ainsi que symptômes rénaux tels qu'une miction douloureuse, une miction réduite, du sang dans les urines, une pression artérielle élevée et un gonflement.

Le traitement comprend des mesures visant à réduire les dommages aux poumons et aux reins, à remplacer la fonction rénale, ainsi qu'un soutien supplémentaire.

Vous devez consulter immédiatement un médecin dans une clinique de soins d'urgence ou aux urgences, car ce syndrome est mortel à moins qu'il ne soit diagnostiqué et traité rapidement.

Symptômes du syndrome de Goodpasture

Les symptômes se développent souvent rapidement sur plusieurs jours ou semaines, mais peuvent se développer plus lentement sur plusieurs mois.

Principaux symptômes

Les symptômes vagues et inconfortables sont les plus courants, surtout au début du syndrome. Ceux-ci inclus:

• Fatigue: Avoir l'impression d'avoir peu d'énergie et de se fatiguer facilement
• Faiblesse: Perte de force généralisée
• Nausée: Mal au ventre
• Perte d'appétit: Cela peut entraîner une perte de poids imprévue au fil du temps.
• Peau pâle: La perte de sang peut entraîner une peau pâle en raison d’un faible nombre de globules rouges (anémie).

Symptômes pulmonaires (pulmonaires)

Celles-ci se produisent avant ou en même temps quesymptômes rénaux dans plus des deux tiers des cas. Dans une minorité de cas, le syndrome touche uniquement les poumons ou uniquement les reins. Les symptômes pulmonaires peuvent également survenir des mois avant les symptômes rénaux.

• Toux sèche fréquente
• Toux de sang (hémoptysie) : Cela peut aller de quelques taches à des quantités excessives de sang.
• Essoufflement: Le sang et les liquides présents dans les poumons peuvent entraîner des difficultés respiratoires.
• Douleur thoracique

Causes du syndrome de Goodpasture

Une attaque auto-immune des poumons et des reins se produit lorsque des anticorps (anticorps anti-membrane basale glomérulaire, anticorps anti-GBM) circulent et marquent les membranes ou les vaisseaux des poumons et des reins pour détecter les dommages causés par les cellules immunitaires. Les structures filtrantes des reins (glomérules) peuvent être endommagées, parfois si gravement que les reins ne peuvent plus remplir leurs fonctions vitales (insuffisance rénale). Le tissu pulmonaire est également souvent endommagé, mais ces dommages sont généralement temporaires.

Déclencheurs

Maladies auto-immunes résultent souvent d’une combinaison de facteurs environnementaux et génétiques. Les expositions qui peuvent précipiter une crise auto-immune comprennent :

• Infections respiratoires: Les infections virales, comme la grippe, précèdent parfois le syndrome de Goodpasture et peuvent suractiver le système immunitaire. La pneumonie peut aussi rarement conduire au syndrome.
• Expositions chimiques: Cela peut inclure des hydrocarbures comme l’essence, des produits chimiques de nettoyage à sec, des désherbants comme le Paraquat et des teintures capillaires.
• Fumeur

Qui est le plus souvent touché

Les groupes les plus fréquemment touchés par le syndrome de Goodpasture sont les suivants.

• Jeunes adultes : 20 à 30 ans
• Personnes âgées : Plus de 60 ans
• Hommes
• Caucasiens
• Ceux qui souffrent de maladies inflammatoires : Le syndrome de Goodpasture coexiste parfois avec d’autres maladies inflammatoires telles que le lupus et la granulomatose avec polyangéite (GPA, également connue sous le nom de granulomatose de Wegener).
• La génétique: Des cas de syndrome de Goodpasture se sont avérés héréditaires, ce qui suggère que la génétique pourrait jouer un rôle. Cependant, les gènes spécifiques susceptibles de prédisposer les individus au syndrome sont toujours à l’étude.

Options de traitement et prévention du syndrome de Goodpasture

Réduire davantage les dommages aux poumons et aux reins

Le pronostic est bon lorsque le syndrome est détecté tôt et que l’insuffisance pulmonaire et rénale peut être évitée. Cela peut être fait par les mesures suivantes.

• Échange plasmatique (plasmaphérèse) : Grâce à un processus de filtrage spécial, les médecins peuvent temporairement éliminer le sang de votre corps, éliminer les substances nocives (telles que les anticorps indésirables, les toxines et les déchets métaboliques) du sang et renvoyer les composants sanguins sains dans votre corps.
• Médicaments immunosuppresseurs : Les médicaments peuvent également être utilisés pour ralentir le système immunitaire afin de réduire les lésions tissulaires. Les médicaments couramment utilisés comprennent le cyclophosphamide (Cytoxan), les corticostéroïdes (tels que la prednisone) ainsi que les antibiotiques pour prévenir les infections, car les médicaments immunosuppresseurs peuvent vous rendre plus sensible.

Remplacer la fonction rénale

Même avec un traitement, la fonction rénale peut décliner jusqu’à l’insuffisance rénale. Lorsque cela se produit, les fonctions normales de filtrage et de régulation des fluides du rein doivent être remplacées par des interventions médicales. Ceux-ci inclus:

• Médicaments contre la tension artérielle : Des médicaments tels que les inhibiteurs de l'ECA (comme le lisinopril) ou les bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine peuvent être utilisés pour contrôler la tension artérielle.
• Dialyse: Si une insuffisance rénale se développe, un appareil de dialyse peut remplacer les fonctions de filtrage des reins. Cela implique généralement de se rendre dans un centre pendant quelques heures tous les deux jours.
• Greffe du rein: La transplantation est une alternative à long terme à la dialyse chez les personnes souffrant d'insuffisance rénale.

Plus de traitements, prolongement de traitements

De nombreuses personnes ont besoin d’un traitement supplémentaire, comme le suivant.

• Oxygène supplémentaire ou transfusions sanguines : Ces traitements de soutien peuvent être nécessaires au plus fort de la maladie.
• Changements de régime : En fonction de l'étendue des lésions rénales, il peut vous être conseillé de limiter votre consommation de sel et de liquides afin de réduire l'enflure.

La prévention

Vous pouvez aider à prévenir le développement du syndrome de Goodpasture en respectant ce qui suit.

• Arrêter de fumer: Bien que le syndrome de Goodpasture puisse survenir en l'absence d'exposition au tabac, continuer à fumer après avoir survécu à un épisode du syndrome peut augmenter le risque de connaître d'autres épisodes. Il est également important d’éviter soigneusement la fumée secondaire.
• Évitez l’exposition aux produits chimiques : Évitez de respirer de l'essence, de la colle ou des teintures capillaires pour réduire l'exposition de votre corps aux produits chimiques qui peuvent précipiter l'attaque auto-immune.

Quand demander une consultation supplémentaire pour le syndrome de Goodpasture

Si vous crachez du sang

Bien qu'alarmant, le fait de cracher du sang est généralement un signe précoce de la maladie, ce qui peut entraîner une détection et un traitement plus précoces. Si vous crachez du sang, il est important d’en informer rapidement votre médecin pour une évaluation et un traitement plus approfondis.

Si vous avez de plus en plus de difficultés à respirer

Les symptômes peuvent se développer rapidement. Si vous ressentez un souffle haletant ou une teinte bleue de la peau (cyanose), il est essentiel de consulter immédiatement un médicament.

Si vous produisez moins d’urine ou si vous avez des urines sanglantes

Une diminution du débit urinaire, un gonflement des extrémités (œdème) et des urines sanglantes peuvent être des signes d'une maladie rénale et doivent être signalés à votre médecin. Dans certains cas, l’insuffisance rénale peut progresser rapidement et entraîner la mort si elle n’est pas rapidement diagnostiquée et traitée.