Syndrome du QT long

Qu’est-ce que le syndrome du QT long ?

Le syndrome du QT long est une maladie cardiaque héréditaire ou acquise qui entraîne des rythmes cardiaques anormaux (arythmies). Le cœur bat dangereusement vite et de manière irrégulière en raison d’un dysfonctionnement de l’activité électrique du cœur.

Les symptômes incluentévanouissement et donc un risque plus élevé de noyade en nageant, de convulsions et de mort subite due à un arrêt cardiaque si le rythme cardiaque n'est pas normalisé à temps.

Les médicaments et la chirurgie sont disponibles pour les personnes atteintes du syndrome héréditaire du QT long, et la cause sous-jacente est souvent traitée en premier chez les personnes atteintes du syndrome acquis du QT long. Des ajustements du mode de vie peuvent également être bénéfiques dans les deux cas.

Vous devriez consulter votre médecin traitant, qui réalisera un ECG pour mesurer le rythme électrique de votre cœur, ce qui pourra identifier le diagnostic. Le traitement consiste à arrêter les médicaments qui auraient pu en être la cause ou l'utilisation d'un défibrillateur.

Symptômes du syndrome du QT long

Même si le syndrome du QT long peut affecter la façon dont votre cœur bat, les symptômes du syndrome du QT long peuvent être subtils et inclure :

• Évanouissement: Lorsque le cœur bat anormalement, il arrive parfois que suffisamment de sang ne soit pas pompé vers le cerveau, ce qui peut entraîner un évanouissement. L'évanouissement peut survenir pendant une période d'émotions intenses telles que l'excitation, la colère, la peur ou le stress. Ils peuvent également survenir lors de périodes d’activité physique intense, comme l’exercice. L'évanouissement qui survient avec le syndrome du QT long survient souvent avec peu ou pas d'avertissement.
• Saisies : Si le cœur continue de battre anormalement, moins le cerveau reçoit d’oxygène, ce qui le prédispose aux convulsions.
• Noyade ou quasi-noyade : Les personnes atteintes du syndrome du QT long peuvent s'évanouir en nageant, et la noyade en est souvent la première manifestation.
• Mort subite: Habituellement, le cœur retrouve son rythme normal ; cependant, si cela ne se produit pas tout seul dans un délai raisonnable ou si un défibrillateur externe n'est pas utilisé pour ramener le rythme à la normale, la mort peut survenir. Ceci est considéré comme un arrêt cardiaque soudain (ACS).

Causes du syndrome du QT long

L'activité électrique du cœur est contrôlée par des canaux ioniques qui pompent le sodium, le calcium et le potassium dans et hors des cellules. Ce mouvement d’ions et l’électricité créée provoquent la contraction des cellules musculaires du cœur, permettant au sang de circuler du cœur vers le corps. Après la contraction du cœur, il y a une phase de relaxation au cours de laquelle le cœur se remplit de sang et les cellules se « rechargent » afin de se préparer à une autre contraction.

Il existe des durées normales pour ces phases de contraction et de relaxation du rythme cardiaque, appelées intervalles. Un électrocardiogramme (également appelé ECG ou ECG) peut montrer la durée de ces intervalles. L'intervalle de temps nécessaire au cœur pour se remettre d'une contraction et se remplir de sang avant la contraction suivante est appelé intervalle QT. Lorsque l'intervalle QT est trop long ou prolongé (comme dans le syndrome du QT long),le rythme normal du cœur est perturbé et des arythmies surviennent.

Tout processus affectant le nombre ou la fonction des canaux ioniques sur les cellules cardiaques peut entraîner le syndrome du QT long. Ces causes peuvent être soit héritées (transmises de génération en génération en raison de la génétique) soit acquises. Un QT long est pris en compterare, affectant une personne sur 5 000 aux États-Unis. Cela peut également augmenter votre risque de développer des torsades de pointes,un autre type d'arythmie.

Syndrome héréditaire du QT long

Certaines personnes naissent avec des modifications génétiques pouvant entraîner un allongement de l’intervalle QT. Il existe deux formes décrites de syndrome héréditaire du QT long :

• Syndrome de Romano-Ward : Il s’agit d’une forme plus courante qui survient chez les personnes qui n’héritent que d’un seul changement génétique d’un parent.
• Syndrome de Jervell et Lange-Nielsen : Il s’agit d’une forme rare qui survient généralement plus tôt dans la vie et qui est plus grave. Dans ce type, les enfants héritent des modifications génétiques des deux parents. En plus du syndrome du QT long, ces enfants naissent également sourds.

Syndrome du QT long acquis

Le syndrome acquis du QT long peut être le résultat de nombreux médicaments différents, d’anomalies métaboliques/électrolytiques dans le corps ou de conditions médicales.

Médicaments

Médicaments pouvant provoquer unintervalle QT prolongé inclure les éléments suivants.

• Médicaments antiarythmiques : Les médicaments utilisés pour réparer les rythmes cardiaques anormaux peuvent entraîner un allongement de l'intervalle QT.
• Antibiotiques : Par exemple, l'érythromycine ou la clarithromycine (antibiotiques de la famille des macrolides), ainsi que la lévofloxacine.
• Antihistaminiques : Par exemple, la diphenhydramine ou la loratadine.
• Médicaments contre la nausée
• Plusieurs types d'antidépresseurs différents

Anomalies électrolytiques

Les perturbations des niveaux d'ions tels que le sodium et le potassium dans votre corps dues à des conditions telles que la déshydratation, une diarrhée sévère et même des troubles de l'alimentation peuvent provoquer le syndrome du QT long. L'intervalle QT revient à la normale lorsque les ions reviennent à la normale.

Qui est le plus susceptible d’être touché

Les personnes qui peuvent présenter un risque plus élevé de syndrome du QT long héréditaire ou acquis comprennent :

• Toutes les personnes souffrant d’évanouissements, de convulsions ou de quasi-noyades inexpliquées. Surtout les enfants, les adolescents et les jeunes adultes.
• Les membres de la famille d’enfants, d’adolescents et d’adultes souffrant d’évanouissements inexpliqués, de convulsions ou de quasi-noyades en raison du syndrome du QT long peuvent être hérités – en particulier les parents au premier degré comme les frères, sœurs, tantes et oncles.
• Les personnes prenant des médicaments connus pour provoquer un allongement des intervalles QT.
• Les personnes souffrant de maladies pouvant entraîner de faibles taux de potassium, de magnésium ou de calcium dans le sang, telles que des troubles de l'alimentation.

Options de traitement et prévention du syndrome du QT long

L’objectif du traitement du syndrome du QT long est d’empêcher le cœur de battre de manière incontrôlée ou de prévenir une mort subite ou un évanouissement. Il existe de nombreuses options différentes en fonction de votre type de syndrome et de votre risque particulier. Parlez à votre médecin pour décider quelles options vous conviennent le mieux.

Syndrome héréditaire du QT long

Étant donné que le syndrome héréditaire du QT long est connu dès la naissance, il est traité par des mesures préventives comprenant :

• Médicaments : Il existe des médicaments tels que les bêtabloquants et les médicaments spécifiques aux canaux ioniques qui peuvent aider à réduire le risque de symptômes en contrôlant respectivement la fréquence cardiaque et en maintenant les niveaux d'électrolytes.
• Chirurgie: Une intervention chirurgicale peut être pratiquée pour implanter un dispositif médical dans le cœur capable de détecter et d'aider automatiquement à contrôler les arythmies. Quelques exemples de tels dispositifs comprennent les stimulateurs cardiaques et les défibrillateurs automatiques implantables (DCI). Une autre intervention chirurgicale consiste à couper une partie des nerfs du cœur, ce qui peut provoquer une augmentation des battements cardiaques pendant les périodes de stress émotionnel ou d'exercice. C’est ce qu’on appelle la chirurgie de dénervation sympathique cardiaque gauche.

Syndrome du QT long acquis

Traiter la cause sous-jacente du syndrome acquis du QT long peut souvent éliminer les symptômes. Par exemple, si vous recevez un diagnostic de syndrome du QT long acquis dû à des médicaments, votre médecin arrêtera de prendre ce médicament et/ou vous prescrira une alternative. Le syndrome du QT long généralement acquis ne nécessite pas de traitement ni de prise en charge à long terme.

Traitements à domicile

Les changements de style de vie que vous pouvez mettre en œuvre à la maison sont les suivants.

• Évitez certains sports : Cela inclut la natation ainsi que d’autres exercices intenses, qui peuvent provoquer des rythmes cardiaques anormaux. Demandez conseil à votre médecin sur les types d’exercices et d’activités sportives auxquels vous pouvez participer.
• Évitez certains médicaments : Il s’agit principalement de ceux qui peuvent déclencher des rythmes cardiaques anormaux. Cela peut inclure certains médicaments utilisés pour traiter les allergies, les infections, l’hypertension artérielle et la dépression.

Quand demander une consultation supplémentaire pour le syndrome du QT long

Prenez immédiatement rendez-vous avec votre médecin si vous présentez des épisodes inexpliqués d'évanouissement, d'arythmies ouépisodes d'essoufflement.

Étant donné que le syndrome du QT long peut provoquer une mort subite chez des personnes par ailleurs en bonne santé, il est très important de suivre tout symptôme que vous pourriez ressentir et de développer un système de soutien [5,6]. La détection précoce d’un intervalle QT long peut réduire considérablement le risque de résultats négatifs. Ainsi, plus vite vous consulterez votre médecin, mieux ce sera.