Sarcome ostéogénique

Qu’est-ce que le sarcome ostéogénique ?

Résumé

Sarcome ostéogénique est un cancer des os qui se développe généralement lorsque les os se développent rapidement pendant l'adolescence. Il s’agit de la tumeur primitive de l’os la plus courante. Bien quen'importe quel os du corps peut être affecté, la cuisse (fémur), le haut du bras (humérus), le tibia (tibia) et le bassin sont les plus souvent touchés.

Le principal symptôme est une douleur douloureuse spécifique aux os touchés par la tumeur, qui peut s'aggraver progressivement. Les personnes touchées éprouveront probablement des difficultés à déplacer le membre cancéreux ainsi que des fractures et un gonflement à proximité.

Le traitement comprend généralement une combinaison de chimiothérapie et de chirurgie pour enlever la tumeur. Dans de rares cas, la radiothérapie sera utilisée comme suivi afin de détruire tout cancer restant.

Soins recommandés

Vous devriez consulter votre médecin traitant qui pourra coordonner vos soins avec un cancérologue (oncologue). Cette condition est traitée par chimiothérapie et chirurgie. Malheureusement, la chirurgie peut impliquer l’amputation du membre entier.

Symptômes du sarcome ostéogénique

Le sarcome ostéogénique peut êtrediagnostiqué par radiographie, mais nécessitent généralement une scintigraphie osseuse, une IRM ou une tomodensitométrie, des analyses de sang et une biopsie. Les symptômes du sarcome ostéogénique peuvent être définis par ceux qui sont plus fréquents et spécifiques aux os, ainsi que parautres symptômes neurologiques et systémiques.

Symptômes spécifiques aux os

Ces symptômes surviennent directement en raison de la présence de tumeurs et peuvent inclure :

• Douleur osseuse: La douleur douloureuse est le symptôme le plus courant. Elle peut être initialement tolérable et intermittente, mais elle s'aggrave souvent et devient plus constante à mesure que la tumeur se développe. Cela peut être pire la nuit et avec l'activité.
• Fractures osseuses : La tumeur peut perturber la structure osseuse et créer une zone faible. Cela peut entraîner des fractures lors de mouvements de routine (par exemple, marcher sur une jambe atteinte d'une tumeur ou lancer avec un bras atteint d'une tumeur). Une fracture est généralement ressentie comme une nouvelle douleur soudaine et aiguë dans une zone où une douleur prolongée, sourde et douloureuse était auparavant ressentie.
• Mous: Les tumeurs dans les jambes entraînent généralement une boiterie. Environ 60 pour cent des cas surviennent dans les jambes.
• Difficulté à soulever : Les tumeurs du bras entraînent des douleurs lors du levage. Environ 10 pour cent des cas surviennent dans le bras.
• Gonflement: Au fil du temps, une bosse dans les tissus mous entourant la tumeur osseuse peut apparaître. Il peut faire chaud et rougeâtre. Un gonflement sévère peut limiter l’amplitude de mouvement de l’articulation la plus proche.

Symptômes neurologiques

Si la tumeur comprime un nerf, vous pouvez ressentir des symptômes du système nerveux périphérique. Ceux-ci inclus:

• Faiblesse focale : Faiblesse à un seul endroit, comme une main oupied.
• Engourdissement sur une zone de peau
• Sensations de picotements ou de « fourmillements » dans la peau

Autres symptômes systémiques du cancer

Voici d’autres symptômes plus répandus qui peuvent être ressentis.

• Malaise: Sentiments généraux de maladie et de fatigue.
• Perte de poids

Causes du sarcome ostéogénique

Dans la plupart des cas, les causes du sarcome ostéogénique ne sont pas bien comprises. Une minorité de cas peut s'expliquer par des causes génétiques, une radiothérapie antérieure et la maladie de Paget.

La génétique

La plupart des cas de sarcome ostéogénique surviennent en l'absence de mutations génétiques connues. Cependant, il s'est avéré plus fréquent dans les familles touchées par plusieurs syndromes génétiques, notamment :

• Rétinoblastome familial : Une mutation génétique du gène RB1 est associée à la fois au rétinoblastome (un cancer de l'œil) et au sarcome ostéogénique. Les enfants qui ont eu un rétinoblastome courent un plus grand risque de sarcome ostéogénique.
• Syndrome de Li-Fraumeni : Cela implique une mutation du gène p53 et est associé à divers cancers.
• Syndrome de Werner : Cela implique une mutation du gène WRN et est associé à un vieillissement prématuré.

Radiothérapie

Le sarcome ostéogénique s'est avéré associé à une radiothérapie antérieure pour d'autres cancers. Les tumeurs se développent généralement 10 à 20 ans après l'exposition aux radiations.

Maladie de Paget

Cette maladie implique un renouvellement osseux accéléré qui se transforme en sarcome ostéogénique dans environ un pour cent des cas.

Qui est le plus susceptible d’être touché

Les personnes suivantes sont les plus susceptibles deexpérimenter cette condition.

• L'âge moyen du diagnostic est de 15 ans
• Les diagnostics surviennent le plus souvent au cours des 2e et 6e décennies de la vie (distribution bimodale)
• Les personnes concernées sont en moyenne plus grandes que la population moyenne
• Les cas chez les jeunes surviennent plus fréquemment chez les hommes que chez les femmes
• Les cas adultes surviennent plus fréquemment chez les femmes
• Se produit plus fréquemment chez les habitants d'Asie/des îles du Pacifique et chez les Afro-Américains que dans d'autres groupes

Options de traitement et prévention du sarcome ostéogénique

Le traitement dépend de la taille et de l’emplacement de la tumeur ainsi que de l’étendue de la propagation du cancer. La recherche a montré que les résultats sont généralement plus favorables lorsque le traitement comprend à la fois la chimiothérapie et la chirurgie. Dans certains cas, le traitement peut également impliquer une radiothérapie.

Chimiothérapie

Les médicaments contenant des médicaments qui perturbent la croissance des cellules cancéreuses peuvent aider à réduire la tumeur.

• Les types: Médicaments tels que le cisplatine, la doxorubicine et le méthotrexate en association.
• Pronostic: En raison des effets secondaires potentiels, les personnes qui reçoivent ces médicaments sont encouragées à suivre une surveillance de leur cœur et de leur audition pendant plusieurs années après la prise des médicaments.

Excision chirurgicale

La chirurgie vise à éliminer complètement les cellules cancéreuses de l’os.

• Les types: En fonction de l'âge de l'enfant, de la taille et de l'emplacement de la tumeur, ainsi que d'autres facteurs, votre chirurgien orthopédiste peut proposer une intervention chirurgicale conservant un membre ou l'ablation du membre entier (amputation). Les progrès de la chimiothérapie et de l'imagerie ont permis à une plus grande proportion dechirurgies épargnant les membres au cours des dernières années.
• Pronostic: Un membre artificiel complet ou partiel (prothèse) peut remplacer la partie retirée. À mesure que l'enfant grandit, le membre peut être continuellement ajusté en fonction du développement de son corps.

Radiothérapie

Les rayons X à très forte dose peuvent être utilisés pour tuer les cellules cancéreuses restantes si la tumeur entière ne peut pas être retirée par chirurgie. Il peut également être utilisé pour réduire la douleur dans les cas avancés. La radiothérapie n'est généralement pas nécessaire pour l'ostéosarcome.

Durée du traitement

La durée du traitement est variable mais dure généralement de cinq à huit mois, avec plusieurs années de suivi étroit.

Pronostic

Avec un traitement, lepronostic du sarcome ostéogénique est généralement bon. Le taux de survie à cinq ans pour l'ostéosarcome localisé est de 60 à 80 pour cent. Les enfants obtiennent de meilleurs résultats que les adultes. Les enfants qui terminent le traitement sont souvent capables de marcher et de courir sans béquilles, mais peuvent être encouragés à s'abstenir de certaines activités intenses pour éviter d'autres fractures. Sans traitement approprié, le cancer peut évoluer vers la mort en quelques mois. Si des métastases sont présentes au diagnostic initial, les résultats sont moins favorables.

Quand demander une consultation supplémentaire pour un sarcome ostéogénique

Si votre enfant boite ou présente des douleurs osseuses constantes,accompagné de fièvre,sueurs nocturnes,perte de poids, ouperte d'appétit, ces symptômes peuvent suggérer des affections graves telles que des infections articulaires, un cancer ou des affections inflammatoires qui nécessitent une évaluation et un traitement rapides. En plus d'examiner l'enfant, votre médecin peut prescrire des tests tels que des radiographies, des tomodensitogrammes ou des IRM, un drainage du liquide articulaire et/ou des analyses de sang. Si l'imagerie est préoccupante pour un cancer des os, vous pouvez être référé à un chirurgien orthopédiste pour une biopsie de l'os afin de déterminer un traitement ultérieur.

Si vous ou votre enfant développez une claudication qui ne s'améliore pas

Les enfants peuvent souvent développer une boiterie après des blessures sportives légères, telles que des contusions ou des entorses, mais celles-ci se résolvent généralement rapidement. Cependant, boiter chez un enfant peut être le signe d’un cancer ou d’autres affections graves nécessitant une évaluation plus approfondie. Si la douleur est si intense qu’elle empêche l’enfant de supporter son poids sur l’articulation ou si la douleur ne s’améliore pas rapidement, il est important de consulter un médecin.

Si votre enfant développe une douleur aiguë et aiguë dans une zone ou une douleur chronique et sourde

Les enfants atteints de tumeurs osseuses peuvent développer des fractures lors de mouvements quotidiens, comme soulever, marcher ou lancer. Si votre enfant ressent une douleur sourde depuis quelques semaines et développe soudainement une douleur intense dans cette zone, cela peut être le signe d'une fracture, même si aucune blessure évidente n'est survenue.