Synovite villonodulaire pigmentée : symptômes, causes et options de traitement

Qu’est-ce que la synovite villonodulaire pigmentée ?

Résumé

La synovite villonodulaire pigmentée est unemaladie rare dans lequel les tissus tapissant les articulations et les tendons se développent anormalement. Ce tissu, appelé synoviale, recouvre normalement certaines articulations et tendons du corps et produit un liquide, appelé liquide synovial, qui lubrifie les articulations. Dans la synovite villonodulaire pigmentée, ce tissu se développe anormalement, formant une tumeur. La synovite villonodulaire pigmentée ne peut pas se propager à d’autres parties du corps et n’est donc pas considérée comme un cancer, mais elle peut provoquer des lésions locales au niveau de l’articulation.

Symptômes des deux types, la synovite villonodulaire pigmentée diffuse et localisée, comprend des douleurs articulaires, de la chaleur, un gonflement, une raideur et une instabilité.

Le traitement consiste à traiter directement la croissance anormale des tissus via une ablation chirurgicale, une éventuelle réparation ou remplacement des articulations, ainsi qu'une radiothérapie ou d'autres thérapies ciblées.

Soins recommandés

Vous devriez consulter votre médecin traitant qui coordonnera probablement les soins avec un spécialiste des muscles et des os (chirurgien orthopédiste). Le traitement du PVNS est la chirurgie et la radiothérapie.

Symptômes de la synovite villonodulaire pigmentée

Principaux symptômes

Il existe deux principaux types de synovite villonodulaire pigmentée. Dans une forme, la forme diffuse, toute la muqueuse synoviale de l’articulation est affectée. C’est la forme observée dans la majorité des cas de synovite villonodulaire pigmentée. Dans la deuxième forme, la forme localisée, seules des parties discrètes de la muqueuse synoviale de l’articulation sont affectées. Les symptômes pouvant être observés dans les deux formes de synovite villonodulaire pigmentée comprennent :

• Douleur articulaire: La synovite villonodulaire pigmentée touche presque toujours une seule articulation. Le genou et le pied sont les articulations les plus fréquemment touchées, bien que moins fréquemment, la synovite villonodulaire pigmentée puisse affecter l'épaule, le poignet, la main ou la hanche. La douleur se développe généralement progressivement et peut apparaître et disparaître.
• Chaleur et gonflement des articulations : Ce sont des symptômes d’un processus inflammatoire se produisant dans l’articulation.
• Raideur articulaire et/ou amplitude de mouvement limitée dans l’articulation affectée : Vous pouvez sentir l’articulation affectée « s’accrocher » ou « se bloquer » lorsque vous la déplacez d’avant en arrière.
• Instabilité articulaire : Dans les cas plus graves de synovite villonodulaire pigmentée, vous pouvez développer une instabilité dans l’articulation touchée. Cela peut se produire si la synovite villonodulaire pigmentée provoque des dommages importants aux structures articulaires. Si cela se produit, l’articulation risque de ne pas être en mesure de supporter le poids comme elle le ferait normalement.

Causes de la synovite villonodulaire pigmentée

La cause spécifique de la synovite villonodulaire pigmentée n’est cependant pas connue.les éléments suivants sont considérés comme des facteurs. La synovite villonodulaire pigmentée est généralement observée chez les individus d'âge moyen, avec un âge moyen de 35 ans au moment du diagnostic.

Mutations génétiques spécifiques dans les cellules synoviales

Certaines études suggèrent que des mutations génétiques spécifiques dans les cellules synoviales pourraient entraîner des changements provoquant une croissance anormale des cellules, semblable à ce qui se produit dans d’autres tumeurs. Cependant, les études n’ont pas démontré de manière définitive que tel était le cas.

Inflammation de l'articulation

L’inflammation de l’articulation pourrait provoquer une croissance anormale des cellules synoviales, entraînant le développement d’une synovite villonodulaire pigmentée. Ce processus pourrait être similaire à celui observé dans l’arthrite, qui est une inflammation de l’articulation.

Blessure à l'articulation

Une blessure à une articulation pourrait prédisposer une personne à développer une synovite villonodulaire pigmentée. Quelquesétudes ont montré que près de la moitié des personnes atteintes de synovite villonodulaire pigmentée avaient des antécédents de lésion de cette articulation.

Options de traitement et prévention

Le moyen définitif de traiter la synovite villonodulaire pigmentée consiste à recourir à la chirurgie pour éliminer autant que possible la croissance tissulaire anormale.les taux de récidive varient. De plus, d’autres options de traitement peuvent être envisagées lorsque la chirurgie n’est pas possible ou ne permet pas d’éliminer tous les tissus anormaux.

Chirurgie pour éliminer la croissance anormale des tissus et réparer l’articulation

Le principal moyen de traiter la synovite villonodulaire pigmentée consiste à procéder à une intervention chirurgicale visant à éliminer autant que possible la croissance anormale des tissus et à réparer toutes les structures de l'articulation qui pourraient être endommagées. Il existe plusieurs façons de procéder. En arthroscopie, le chirurgien pratique quelques petites incisions près de l'articulation et insère des caméras et des instruments chirurgicaux dans l'espace articulaire. À l’aide des instruments chirurgicaux, le chirurgien peut éliminer toute croissance tissulaire anormale. Dans certains cas, notamment si la synovite villonodulaire pigmentée est de forme diffuse, le chirurgien peut avoir besoin de recourir à une intervention chirurgicale ouverte, qui consiste à pratiquer une incision plus grande et à éliminer directement toute croissance tissulaire anormale.

Chirurgie pour remplacer l'articulation

Si la synovite villonodulaire pigmentée a causé des dommages importants à l’articulation, la meilleure option peut être de retirer l’articulation endommagée et de la remplacer par une articulation prothétique. Dans cette procédure, l’articulation endommagée est retirée et remplacée par une articulation prothétique en métal, en plastique ou en céramique. Cela empêchera également généralement la tumeur de réapparaître puisque la muqueuse synoviale a été retirée.

Radiothérapie à l'articulation

Dans certains cas, la radiothérapie peut être appliquée à l’articulation pour réduire les tissus anormaux. Cela peut être utilisé dans les cas où la chirurgie n'est pas une option, ou après une intervention chirurgicale pour éliminer tout tissu anormal restant et réduire le risque de récidive. La radiothérapie peut être appliquée soit à l’aide d’un faisceau dirigé de l’extérieur de la peau vers l’articulation affectée, soit à l’aide d’un liquide radioactif injecté dans l’articulation à l’aide d’une aiguille.

Médicaments biopharmaceutiques ciblés pour traiter la tumeur

Dans certains cas de synovite villonodulaire pigmentée, des médicaments biopharmaceutiques ciblés (« produits biologiques ») peuvent être une option. Ces médicaments ciblent des cibles moléculaires spécifiques impliquées dans la croissance et le développement de la tumeur. Un exemple est l’infliximab (Remicade), un médicament biologique qui cible une molécule impliquée dans l’inflammation. D'autres exemples incluent l'imatinib (Gleevec), le sunitinib (Sutent), le sorafenib (Nexavar) et le nilotinib (Tasigna), qui inhibent tous une cible impliquée dans l'inflammation qui peut être suractivée dans la synovite villonodulaire pigmentée. Ces médicaments sont actuellement encore à l'étude pour le traitement de la synovite villonodulaire pigmentée et ne sont donc disponibles que dans certains centres de traitement.

Quand demander une consultation plus approfondie

Si vous développez des symptômes de synovite villonodulaire pigmentée, tels qu'une douleur ou un gonflement articulaires, une raideur articulaire ou une instabilité articulaire, vous devez consulter votre médecin. Votre médecin peut procéder à un examen et prescrire des tests d'imagerie pour déterminer si vous souffrez d'une synovite villonodulaire pigmentée, puis vous proposer les traitements appropriés.