Fibrose pulmonaire

Qu’est-ce que la fibrose pulmonaire ?

La fibrose pulmonaire est une maladie pulmonaire qui rend la respiration difficile. La maladie est évolutive, ce qui signifie qu’elle va s’aggraver avec le temps.

Les poumons sains sont constitués de sacs aériens qui se dilatent comme des ballons afin que le corps puisse absorber de l'oxygène. Dans les poumons atteints de fibrose pulmonaire, les sacs aériens développent du tissu cicatriciel (fibrose). Au fil du temps, le tissu cicatriciel détruit le tissu pulmonaire normal et rend difficile la pénétration de l’oxygène dans votre sang. La fibrose provoque un essoufflement et souvent une toux qui ne disparaît jamais.

Il est important de rechercher un traitement pour améliorer votre respiration et ralentir la progression de la maladie.

Symptômes les plus courants

Les symptômes de la fibrose pulmonaire apparaissent généralement progressivement sur plusieurs mois. Ils comprennent:

• Toux sèche (pas beaucoup de flegme).
• Essoufflement, surtout lors de tout type d'activité ou d'exercice
• Perte de poids sans régime. Les gens dépensent plus d’énergie à essayer de respirer. Cela peut entraîner une perte de poids.

Quelle est la principale cause de la fibrose pulmonaire ?

Dans de nombreux cas, la cause de la fibrose pulmonaire est inconnue. Mais le tabagisme constitue un facteur de risque important. Certaines personnes ont hérité d’une prédisposition à en être atteinte.

Dans de rares cas, une forme plus réversible de la maladie peut être causée par une exposition environnementale de longue durée (moisissures, animaux ou autres déclencheurs), certains médicaments (comme la chimiothérapie), une radiothérapie, des expositions professionnelles et certaines maladies du tissu conjonctif (commepolyarthrite rhumatoïde et sclérodermie). Celles-ci n’évoluent généralement pas vers une fibrose pulmonaire permanente.

Ces facteurs peuvent augmenter votre risque :

• Fumeur de cigarettes.
• Homme, plus de 50 ans.
• Maladie de reflux acide.
• Vous souffrez de polyarthrite rhumatoïde oulupus.
• Antécédents familiaux de fibrose pulmonaire. Environ 20 % des personnes atteintes de fibrose pulmonaire ont un membre de leur famille qui en est atteint, selon leFondation pour la fibrose pulmonaire. Les cheveux grisonnant précocement pourraient être un signe de fibrose pulmonaire génétique.
• Les antécédents professionnels impliquent le travail des métaux, le travail du bois, le sablage ou le temps passé dans des usines chimiques.

Prochaines étapes

Si vous souffrez de fibrose pulmonaire, vous devriez consulter un médecin. Il ne s’agit généralement pas d’une urgence, sauf si vos symptômes s’aggravent rapidement en quelques heures ou quelques jours. Discutez avec votre médecin de la possibilité de consulter un pneumologue.

Divers tests peuvent être demandés pour établir un diagnostic, notamment une tomodensitométrie des poumons et des analyses de sang. Il n’existe pas de test sanguin unique pour diagnostiquer la fibrose pulmonaire. Les résultats de certains tests peuvent toujours être utiles.

Vous pouvez subir un test de marche de 6 minutes pour mesurer votre oxygène pendant l'exercice. Vous pouvez passer un test de la fonction pulmonaire pour vérifier le bon fonctionnement de vos poumons.

Parfois, même avec ces tests, le diagnostic n’est pas clair. Vous aurez peut-être besoin d'une biopsie pulmonaire : un petit échantillon de tissu des poumons est prélevé et testé. Cela se fait généralement en ambulatoire.

Traitement de la fibrose pulmonaire

À l’heure actuelle, il n’existe aucun remède contre la fibrose pulmonaire. Bien qu’il n’existe aucun médicament pour inverser cette tendance, certains peuvent ralentir la progression d’une maladie légère à modérée. Les traitements peuvent également améliorer les symptômes et vous aider à respirer. Ils peuvent également minimiser les poussées pouvant entraîner des visites à l’hôpital.

Ces médicaments et thérapies peuvent améliorer votre respiration :

• Pirfénidone (Esbriet) et Nintedanib (Ofev) : ces médicaments aident à prévenir de nouvelles cicatrices et peuvent ralentir la progression de la maladie de plusieurs mois à plusieurs années.
• Oxygène : certains patients atteints de fibrose sévère devront respirer de l'oxygène provenant d'un réservoir pour obtenir un soulagement.
• Rééducation pulmonaire : une forme spéciale de physiothérapie spécifiquement destinée aux patients atteints de maladies pulmonaires afin d'améliorer leur respiration. Cela se fait plusieurs fois par semaine.
• Votre médecin peut vous prescrire d'autres médicaments tels que des antibiotiques, des stéroïdes, du rituximab (Rituxan) et du mycophénolate mofétil.

Il est important d’essayer d’éviter de tomber malade à cause d’un rhume ou d’une pneumonie. Restez à jour sur tous les vaccins, en particulier le vaccin contre la grippe et le vaccin contre la pneumonie. Si vous fumez ou vapotez, arrêtez.

Si la maladie est grave ou évolue rapidement, votre médecin pourra vous suggérer une transplantation pulmonaire. La transplantation est un processus très long. Cela nécessite un énorme engagement de votre part et de votre famille.

La greffe nécessite une longue convalescence et toute une vie de médicaments. Cela empêche votre corps de rejeter le nouveau poumon. Discutez de la transplantation avec un pneumologue dans un centre de transplantation accrédité.