Síndrome de Churg-Strauss

O que é a síndrome de Churg-Strauss?

A síndrome de Churg-Strauss é uma doença rara que causa inflamação nas pequenas e médias artérias do corpo. Churg-Strauss é agora conhecido como granulomatose eosinofílica com poliangiite (EGPA).

As células do sistema imunológico, chamadas eosinófilos, que normalmente estão envolvidas na resposta alérgica do corpo, começam a se multiplicar, causando danos. Pode afetar a maioria dos órgãos do corpo. Mais comumente, causa asma, inflamação dos seios da face ou erupção na pele. Mas pode levar a uma série de outros sintomas.

EGPA é tratado com medicamentos que suprimem o sistema imunológico. As pessoas podem precisar de tratamento por 1 a 2 anos e algumas podem precisar dele pelo resto da vida. Sem tratamento, pode levar a complicações potencialmente fatais.

Sintomas mais comuns

EGPA pode ter muitos sintomas diferentes. Existem três fases principais da doença, mas nem todos passam por fases claras. Quando alguém tem fases claras, elas geralmente acontecem nesta ordem:

Fase prodrômica é o mais antigo. Pessoas temasma, alergias sazonais ou febre do feno e outros problemas relacionados a alergias. É difícil diagnosticar EGPA nesta fase, uma vez que estes sintomas (como a asma) são muito comuns. A maioria das pessoas com asma não terá EGPA.

Fase eosinofílica é quando há aumento de eosinófilos, um tipo de glóbulo branco que auxilia na resposta alérgica. Essas células podem invadir órgãos, especialmente os pulmões e o trato digestivo. Isso pode causar sintomas como falta de ar, tosse, dor de estômago e diarreia.

O cronograma das fases varia, mas a asma geralmente aparece 8 a 10 anos antes da próxima fase (fase vasculítica).

Fase vasculíticaé marcada por inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite). A vasculite crônica pode causar estreitamento dos vasos sanguíneos, bloqueando ou retardando o fluxo de sangue para os órgãos.

Pessoas nesta fase podem apresentar febre, perda de peso e fadiga. Existem outros sintomas dependendo dos órgãos afetados. Eles incluem inchaços na pele vermelhos / roxos ou dor, dormência e / ou fraqueza em uma área específica do corpo.

Causas da EGPA

Por razões que não são claras, o sistema imunitário comporta-se de forma anormal. Existem duas questões principais. A primeira é que seu corpo começa a produzir muitos eosinófilos, que invadem partes do corpo.

Em segundo lugar, o seu corpo produz anticorpos, o que faz com que o sistema imunitário ataque células saudáveis. Nas fases posteriores da doença, os vasos sanguíneos podem ficar inflamados.

Não se sabe o que desencadeia esta resposta imunológica. Certas diferenças genéticas podem aumentar o risco de EGPA. A maioria das pessoas com EGPA tem asma durante 5 a 10 anos antes de atingir a fase mais avançada da doença. Mas a grande maioria das pessoas com asma nunca desenvolve EGPA.

Próximos passos

A maioria das pessoas com EGPA tem o que parece ser asma normal durante muitos anos antes de desenvolver EGPA. Se você tem asma e desenvolver outros sintomas listados acima (incluindo asma não controlada apesar dos medicamentos, problemas crônicos de sinusite, erupções cutâneas), converse com seu médico de atenção primária.

Eles podem optar por fazer alguns exames de sangue. Se eles estiverem preocupados com a EGPA, você será encaminhado a um especialista, como um reumatologista (ou um pneumologista, se seus pulmões estiverem envolvidos).

Tratando EGPA

O tratamento é necessário para retardar a progressão da doença e pode reverter os danos causados aos órgãos. Pessoas com doença EGPA grave são frequentemente tratadas com um medicamento poderoso que suprime o sistema imunológico. Dependendo do medicamento escolhido pelo médico, o tratamento pode continuar por 1 a 2 anos.

Depois que o sistema imunológico é reprimido, a terapia de manutenção de longo prazo é frequentemente usada. Isso ajuda a evitar que o sistema imunológico fique hiperativo novamente.

Medicamento

• Esteróides (por exemplo, prednisona, metilprednisolona) são frequentemente usados em altas doses para suprimir a resposta imune. Eles também podem ser tomados em doses mais baixas a longo prazo. Mas os esteróides têm vários efeitos colaterais, então seu médico evitará usá-los por muito tempo, tanto quanto possível.
• Ciclofosfamida é uma infusão intravenosa (IV). Às vezes, os médicos usam isso além dos esteróides para pessoas com EGPA grave. Não é dado a longo prazo.
• Azatioprina é usado após o EGPA entrar em remissão para ajudar a manter a remissão. É utilizado após tratamento com esteróides ou ciclofosfamida. Muitas vezes é a medicação de longo prazo que os médicos preferem.
• Metotrexato pode ser usado em vez da azatioprina para ajudar a suprimir o sistema imunológico a longo prazo após o tratamento com esteróides ou ciclofosfamida. No entanto, o metotrexato pode causar efeitos colaterais nos pulmões. Isso pode tornar difícil saber se você está apresentando sintomas piores de EGPA ou efeitos colaterais do próprio medicamento.
• Leflunomida às vezes é usado após a remissão como terapia de manutenção.
• Mepolizumabe é usado para ajudar a tratar a asma grave. Também ajuda a diminuir a quantidade de esteróides necessária.
• Esteroides inalados são comumente usados para tratar a asma. Eles também podem ajudar nos sintomas da asma em pessoas com EGPA.

Seguir

A EGPA é uma doença crônica que pode causar graves problemas de saúde se não for tratada. Se você tem EGPA, é importante fazer acompanhamento regular com seu especialista.