Granulomatose com Poliangeíte: Possíveis Causas e Fases de Tratamento

O que é granulomatose com poliangiite?

Granulomatose com poliangeíte, anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener, é uma doença na qual um sistema imunológico desregulado causainflamação generalizada de pequenos vasos sanguíneos por todo o corpo. Isso resulta em fluxo sanguíneo mais lento ou prejudicado para o nariz, seios da face, garganta, pulmões e rins.

Os sintomas podem ser generalizados e afetar várias partes do corpo, como olhos e ouvidos ou sistema respiratório, mas geralmente começam de forma mais geral comfebre,fadiga, aperda de apetite, eperda de peso. Com tratamento, é possível uma recuperação completa; no entanto, esta condição pode ser fatal.

Os tratamentos incluem medicamentos imunossupressores para controlar a doença a curto e longo prazo.

Você deve visitar seu médico de atenção primária em breve para fornecer um diagnóstico precoce. O tratamento de doenças inflamatórias geralmente envolve medicamentos prescritos, como um esteróide para diminuir a inflamação e um medicamento que danifica as células para matar células anormais.

Granulomatose com sintomas de poliangiite

Como a granulomatose com poliangeíte é uma doença sistêmica, ela pode causar diversos sintomas. Além disso, o GPA pode causar episódios recorrentes com diferentes conjuntos de sintomas a cada vez.

Principais sintomas

A maioria das pessoas com GPA desenvolverá um período de sintomas principais e gerais que pode durar semanas ou meses antes do desenvolvimento de sintomas mais específicos. Isso pode incluir:

• Febre
• Fadiga
• Perda de apetite
• Perda de peso

Sintomas nasais

Aproximadamente 90 por cento das pessoas com GPA desenvolverão algumsintomas nasais, Incluindo:

• Nariz escorrendo
• Sangramentos nasais
• Congestão sinusal
• Úlceras nasais
• Crostas no nariz
• Deformidade do nariz em sela: Pessoas com inflamação repetida do nariz podem desenvolver uma anormalidade chamada “deformidade do nariz em sela”, na qual a parte superior do nariz cai para dentro.

Sintomas de ouvido

Muitas pessoas também podem desenvolver sintomas de ouvido, incluindo:

• Dor de ouvido
• Perda de audição
• Fluido vazando do ouvido

Sintomas respiratórios e torácicos

Os sintomas pulmonares e torácicos são prováveis na granulomatose com poliangiite. Isso pode incluir:

• Falta de ar
• Respiração barulhenta
• Tosse
• Tossindo sangue(hemoptise): Este sintoma é menos comum, mas ainda ocorre.
• Dor no peito: Isso geralmente é agudo e pode piorar ao inspirar.

Granulomatose com causas de poliangiite

A causa específica da granulomatose com poliangeíte não é clara, mas acredita-se que envolva um evento inflamatório inicial que causa uma resposta imune desregulada. O GPA comumente afeta indivíduos idosos ou brancos. Os gatilhos para o desenvolvimento de granulomatose com poliangiite incluem infecção, exposição a uma toxina, reação a certos medicamentos, após o desenvolvimento de um coágulo sanguíneo ou certas variações genéticas.

Causas infecciosas

As infecções podem causar uma resposta inflamatória sistêmica em todo o corpo e desencadear o desenvolvimento de granulomatose com poliangiite. Especificamente, acredita-se que o Staphylococcus aureus, uma bactéria comum da pele, possa causar GPA e a inflamação generalizada associada.

Exposição a toxinas

Estes também podem incluir irritantes inalados, como:

• Sílica: Isso é encontrado em mineração, jateamento de areia e cantaria.
• Mercúrio
• Liderar

Medicamentos

Foi relatado que o uso de certos medicamentos desencadeia o desenvolvimento de granulomatose com poliangiite. Alguns medicamentos possíveis e as condições para as quais são usados incluem:

• Hidralazina: Para pressão arterial gravemente alta
• O antibiótico minociclina: Para acne
• Propiltiouracil: Para níveis elevados de tireoide
• Alopurinol: Para gota
• Rifampicina: Para tuberculose

Desenvolvendo um coágulo sanguíneo

O desenvolvimento de um coágulo sanguíneo pode causar uma resposta inflamatória no corpo. Eles geralmente se desenvolvem na perna e podem ser causados por:

• Ficar imóvel por um período de tempo: Por exemplo, fazer uma longa viagem de avião
• Tomar pílulas anticoncepcionais orais (pílulas anticoncepcionais)
• Câncer

Variações genéticas

Certas variações genéticas foram associadas a um risco aumentado de desenvolver esta condição. Estes incluem variantes genéticas de um grupo de moléculas encontradas em certas células do sistema imunológico, que podem estar envolvidas no desenvolvimento de granulomatose com poliangiite.

Granulomatose com tratamento de poliangeíte

Granulomatose com poliangeíte é umacondição grave que geralmente é tratado agressivamente com medicamentos para suprimir o sistema imunológico até que a doença ativa seja resolvida. Esses medicamentos são geralmente administrados em duas fases: uma fase inicial de “indução” e uma fase subsequente de “manutenção”.

Medicamentos imunossupressores de fase de "indução"

A maioria das pessoas com GPA ativo será recomendada a iniciar um curso de medicamentos imunossupressores de “indução”.

• Potência: São medicamentos mais fortes que ajudam a controlar rapidamente a inflamação ativa.
• Duração: Esses medicamentos geralmente são continuados por três a seis meses.
• Tipos de medicamentos: Geralmente, isso consistirá em um medicamento esteróide, como metilprednisolona e/ou prednisona, em combinação com outro medicamento, como metotrexato, rituximabe ou ciclofosfamida.

Medicamentos imunossupressores da fase de “manutenção”

Após um período de medicamentos da fase de indução, a maioria das pessoas com granulomatose com poliangiite será transferida para um curso de medicamentos imunossupressores da fase de manutenção. O objetivo da terapia de manutenção é evitar que a doença volte a causar sintomas.

• Potência: Esses medicamentos são geralmente menos potentes que os medicamentos usados durante a fase de indução e, portanto, podem causar menos efeitos colaterais a longo prazo.
• Duração: A terapia de manutenção geralmente é continuada por um a dois anos e pode ser continuada indefinidamente em pessoas que tiveram muitos episódios da doença.
• Tipos de medicamentos: Os possíveis medicamentos usados para manutenção incluem metotrexato, rituximabe, azatioprina (Imuran) ou micofenolato (Cellcept).

Opções adicionais de tratamento

Algumas pessoas com sintomas graves de GPA podem se beneficiar de um tratamento denominado terapia de plasmaférese ou cirurgia para reparar deformidades nasais associadas.

• Terapia de troca de plasma: Neste tratamento, o seu sangue é removido e substituído por hemoderivados de um doador saudável. Isso pode ajudar a remover rapidamente substâncias pró-inflamatórias do sangue e controlar a doença ativa.
• Cirurgia para reparar deformidades nasais: Pessoas que desenvolvem deformidades nasais, como a "deformidade do nariz em sela", podem se beneficiar de uma cirurgia para reparar o nariz, o que pode ajudar a abrir as passagens nasais e resultar em um nariz com aparência mais normal.

Quando procurar mais consultas

Se você desenvolver algum sintoma de granulomatose com poliangiíte, como febre, sangramento nasal, úlceras nasais, dor de ouvido, falta de ar, erupção cutânea ou sangue na urina, consulte seu médico. Seu médico pode solicitar estudos laboratoriais e de imagem para determinar se você tem granulomatose com poliangiite e iniciar o tratamento apropriado.