Síndrome de ativação de macrófagos

O que é a síndrome de ativação de macrófagos?

A síndrome de ativação macrofágica é uma condição na qual o sistema imunológico do corpo é ativado excessivamente, causando danos a tecidos e órgãos. Os macrófagos são um tipo de célula imunológica do corpo que “come” organismos infecciosos e células danificadas. Na síndrome de ativação macrofágica, os macrófagos são excessivamente ativados e não podem ser desligados. Como resultado, comem as células sanguíneas do próprio corpo e libertam substâncias que causam inflamação generalizada, causando danos nos tecidos e órgãos.

Os sintomas incluem febre, massa ou massas dolorosas no abdómen, nódoas negras ou hemorragias fáceis, gânglios linfáticos inchados, erupção cutânea, dor de cabeça, confusão, alterações na visão, convulsões e/ou coma, bem como dificuldade em respirar.

O tratamento desta condição potencialmente fatal inclui o tratamento de doenças ou infecções autoimunes (reumáticas) subjacentes, imunossupressores ou medicamentos para sintomas neurológicos, bem como transplantes de células-tronco.

Dada a natureza potencialmente fatal da doença, você deve ir imediatamente ao pronto-socorro para exames de sangue e estabilização.

Sintomas da síndrome de ativação macrofágica

Principais sintomas

Os sintomas que afetam a maioria das pessoas com síndrome de ativação de macrófagos incluem os seguintes.

• Febre: A febre geralmente persiste por muitos dias, ao contrário da febre observada na artrite idiopática juvenil sistêmica, que tende a ocorrer de forma intermitente.
• Massa ou massas dolorosas no abdômen: Pode haver uma massa no lado superior direito do abdômen. Isso se deve ao inchaço do fígado, que fica inflamado na síndrome de ativação de macrófagos. Também pode haver uma massa no lado superior esquerdo do abdômen. Isto é devido ao inchaço do baço, que aumenta com a inflamação.
• Fácil hematoma ou sangramento: Muitas pessoas com síndrome de ativação de macrófagos desenvolverão hematomas ou sangramentos fáceis, como sangramento nasal ou sangramento nas gengivas. Isso ocorre porque a síndrome de ativação de macrófagos causa baixos níveis de células sanguíneas e fatores importantes para a formação de coágulos sanguíneos.

Outros sintomas

Os sintomas que afetam algumas pessoas com síndrome de ativação de macrófagos incluem os seguintes.

• Linfonodos inchados: Cerca de um terço das pessoas com síndrome de ativação de macrófagos desenvolverão gânglios linfáticos inchados. Eles podem estar localizados no pescoço, perto das orelhas, na região da virilha ou em outras partes do corpo.
• Irritação na pele: Cerca de um terço das pessoas com síndrome de ativação de macrófagos desenvolverá erupção na pele. O tipo específico de erupção cutânea pode variar e pode incluir manchas e inchaços vermelhos, manchas vermelhas escuras/roxas, manchas vermelhas pontuais ou pele vermelha em todo o corpo.
• Dor de cabeça, confusão, alterações na visão, convulsões e/ou coma: Cerca de um terço das pessoas com síndrome de ativação de macrófagos desenvolverá esses sintomas do sistema nervoso.
• Dificuldade ao respirar: Isso pode ocorrer porque altos níveis de inflamação fazem com que os vasos sanguíneos dos pulmões vazem, causando o acúmulo de líquido nos pulmões.

Causas da síndrome de ativação de macrófagos

A síndrome de ativação macrofágica é um tipo específico de uma condição mais ampla chamadalinfo-histiocitose hemofagocítica. A síndrome de ativação macrofágica se desenvolve em pessoas com doenças reumáticas subjacentes, que são doenças autoimunes das articulações e dos tecidos conjuntivos.

A síndrome de ativação macrofágica afeta mais frequentemente crianças. Os fatores específicos que levam ao desenvolvimento da síndrome de ativação macrofágica são detalhados abaixo.

Mutações genéticas

Muitas das mutações genéticas associadas à síndrome de ativação de macrófagos envolvem genes que são importantes para que certas células do sistema imunológico matem células anormais, incluindo macrófagos hiperativos. Mutações nesses genes impedem que o sistema imunológico mate macrófagos hiperativos, levando à síndrome de ativação de macrófagos.

Distúrbios autoimunes

A síndrome de ativação macrofágica, por definição, ocorre em pessoas que apresentam um distúrbio reumático subjacente ou um distúrbio autoimune das articulações e dos tecidos conjuntivos. O distúrbio reumático mais comum associado à síndrome de ativação macrofágica é uma condição chamada artrite idiopática juvenil sistêmica, que causa febre, erupção cutânea e dor nas articulações em crianças. Menos comumente, a síndrome de ativação macrofágica pode ser encontrada em pessoas com lúpus, artrite reumatóide, doença de Kawasaki ou outras doenças reumáticas.

Infecção

Contrair uma infecção pode desencadear o desenvolvimento da síndrome de ativação macrofágica em pessoas com mutações genéticas subjacentes e doenças reumáticas. As infecções podem desencadear a ativação do sistema imunológico do corpo, e a ativação excessiva do sistema imunológico pode levar à síndrome de ativação de macrófagos. A síndrome de ativação macrofágica está mais frequentemente associada a infecções virais, como herpes, gripe, HIV ou vírus que causam doenças infecciosas.mononucleose, mas também pode se desenvolver após infecções bacterianas, como a tuberculose.

Iniciando um novo medicamento

Pessoas com doença reumática subjacente que iniciam um novo medicamento podem desenvolver síndrome de ativação macrofágica. Por exemplo, isso foi observado em pessoas com problemas sistêmicosartrite idiopática juvenil que iniciam um medicamento chamado tocilizumab (Actemra), que regula negativamente uma parte do sistema imunológico.

Opções de tratamento e prevenção

A síndrome de ativação macrofágica é um distúrbio perigoso e potencialmente fatal se não for tratado. Portanto, é importante identificar e tratar a síndrome de ativação macrofágica, bem como qualquer dano a órgãos que ela possa causar. Pessoas com síndrome de ativação de macrófagos devido a qualquer distúrbio reumático ou infecção subjacente podem, às vezes, melhorar com o tratamento isolado do distúrbio subjacente. Em outros casos, pode ser necessário um tratamento mais agressivo. As opções de tratamento específicas para a síndrome de ativação de macrófagos são detalhadas abaixo.

Tratamento do distúrbio reumático subjacente

Pessoas com síndrome de ativação de macrófagos devido a um distúrbio reumático subjacente que apresentam sintomas leves podem melhorar com o tratamento isolado do distúrbio reumático. O tratamento varia de acordo com o distúrbio reumático específico, mas geralmente inclui um curso de esteróides orais ou intravenosos, como a metilprednisolona (Medrol).

Tratamento de quaisquer infecções desencadeantes

Este tratamento irá variar dependendo da infecção específica. Por exemplo, as pessoas com VIH devem começar a tomar medicamentos anti-retrovirais para o VIH.

Medicamentos para suprimir o sistema imunológico

Pessoas com síndrome de ativação macrofágica que estão muito doentes devem ser tratadas com medicamentos parasuprimir o sistema imunológico. Os medicamentos normalmente usados são uma combinação do esteróide intravenoso dexametasona (Decadron) e um medicamento quimioterápico chamado etoposídeo (Toposar). Alguns médicos também podem adicionar um terceiro medicamento chamado ciclosporina (Sandimmune). Esses medicamentos geralmente são continuados por pelo menos oito semanas.

Medicamentos para sintomas neurológicos

Pessoas com síndrome de ativação de macrófagos que desenvolvem sintomas neurológicos como dor de cabeça, confusão, convulsões ou coma podem se beneficiar de medicamentos injetados no canal espinhal. Estes podem incluir uma combinação de um esteróide chamado hidrocortisona (Cortef) e um medicamento chamado metotrexato (Trexall).

Transplante de células-tronco

Pessoas com síndrome de ativação macrofágica que apresentam sintomas graves e não melhoram com outros tratamentos podem se beneficiar de umtransplante de células-tronco. Em um transplante de células-tronco, sua medula óssea é destruída com quimioterapia ou radiação, e células-tronco de um doador saudável são fornecidas a você para repovoar a medula óssea.

Quando procurar mais consultas

Se você ou seu filho desenvolverem quaisquer sintomas de síndrome de ativação de macrófagos, incluindo febre persistente, massas no abdômen, gânglios linfáticos inchados, hematomas/sangramento fáceis ou sintomas neurológicos, você deve consultar seu médico imediatamente. Seu médico pode solicitar exames para verificar se você ou seu filho estão desenvolvendo síndrome de ativação macrofágica e oferecer o tratamento adequado.